脑淀粉样血管病CAA不只是微出血疑难

论坛导读

脑淀粉样血管病（Cerebralamyloidangiopathy,CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloidβ，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。是一组异质性较高的疾病，目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。临床可以表现为脑叶出血、认知功能障碍、快速进展性痴果、脑淀粉样发作等不同亚型；中老年以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血起病者要考虑；CAA尚无特异性治疗。

病例

（来源：青岛大学医学院学报.,49(06)：+）

病人，女，81岁。既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。此次因“反应迟钝１年，加重20ｄ”入院。神经系统查体：BP21／12KPa，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（MMSE）评分10分（文化水平文盲）。

颅脑CT和MRI示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。磁敏感加权成像（SWI）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（CAA）。入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。

①CT示双侧脑室周围斑片状低密度影；②MRIFlair像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。

知识延伸

病理机制

脑淀粉样蛋白血管病（CAA）是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。老年和AD是CAA的危险因素，同时CAA还有其他遗传性。CNS淀粉样物质沉积有三种类型：1.老年斑的淀粉样核心；2.小动脉和微小动脉壁类淀粉物质；3.毛细血管、微小动脉壁及其周围脑实质的淀粉样物质，而后两者统称为CAA。CAA由于淀粉样物质在脑膜、皮质和皮质下小动脉壁内沉积，导致小动脉中层和外膜被淀粉样物质所取代，因而管壁增厚、管腔狭窄或闭塞、弹力膜破碎破坏，血管壁失去正常功能，血管壁坏死，有时形成微小动脉瘤，破裂后可致脑内出血，这是自发性非高血压病脑内出血的原因。

临床表现

CAA作为脑血管病理现象可致多种临床表现，也可无症状。散发性CAA主要表现为认知功能损伤和痴呆、快速进展性认知功能损害等。

脑出血是CAA最常见的临床表现，出血部位通常是皮质及皮质下等区域，可表现为大面积症状性或点状无症状性，具有多发性和反复性的特点。CAA病人也可以出现短暂性局灶性脑功能障碍的症状，该症状可能与出血相关。CAA的其他临床症状还表现为痴呆症，25％～40％的CAA病人痴呆可能比症状性脑出血出现的更早，本例病人的首发症状即为认知功能下降。临床表现主要有三个类型：

1.急性脑叶出血

是CAA最常见的临床表现。CAA可导致所有脑梗死亚型的高复发风险。近期一项研究表明，36%的散发型CAA患者在第一次出血后随访5年内发生了脑出血的复发。CAA的另一个重要的症状即是认知障碍。CAA相关的认知障碍表现在多个方面，主要影响执行功能和处理速度。目前研究表明，脑表面铁沉积、皮质萎缩、脑微出血和年龄都是认知障碍的独立危险因素。

2.短暂性局灶性神经系统发作（Transientfocalneurologicalepisodes，TFNE）

又称为淀粉样发作（amyloidspells），是CAA的另一临床表现，最初被认为是TIA。TFNE特征性的表现为：短暂性（通常30min）、反复发作的、刻板的神经系统症状，包括麻木、无力、语言障碍等，其中最为特征性的表现为播散性的感觉异常，通常从手指向上肢近端蔓延，符合感觉皮质分布特征。上述症状可短时间内完全缓解。目前研究表明TFNE可能和脑表面铁沉积以及皮层蛛网膜下腔出血有关。

3.脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）

是散发性脑淀粉样血管病的少见临床表现，是软脑膜及脑血管Aβ沉积引起的炎症反应。主要表现为快速进展的认知功能减退、头痛、行为改变、发作和局限性神经功能障碍等。

影像学表现

CAA的影像学表现主要为皮质－皮质下大的或微小的出血灶、脑白质病变和脑萎缩，可单独或同时出现。目前，除常规颅脑CT、颅脑MRI等检查外，SWI序列因能够发现更多的微小出血灶被更多地用于临床，对于诊断CAA有更高的敏感性。脑出血性表现包括白质高信号（WMHs）、皮质微梗死（CMIs）、半卵圆中心的血管周围间隙扩大（CSO-DPVS）。CAA-riMRI表现为T2或FLAIR单发或多发片状或融合的白质高信号。

临床诊断

临床患者有高龄、有痴呆症状、多灶性、再发性或皮质下脑出血、无明显或仅有轻度高血压和脑动脉硬化征象，在排除其他原因高度考虑CAA。确诊靠病理。

CAA的诊断必须依靠临床、影像学及组织学证据。

①明确的CAA：尸检结果显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积的CAA，无其他病变。

②病理学证实的CAA：临床症状和组织（清除的血肿或皮质活检标本）病理学观察显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，或仅有某种程度的血管淀粉样物质沉积的ＣＡＡ，无其他病变。

③很可能的CAA：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现均显示局限于脑叶、皮质或皮质－皮质下（包括小脑）多灶性出血，排除其他原因引起的出血。

④可能的CAA：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现为无其他原因可以解释的单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，排除其他引起脑出血的原因。

由于很难获得组织学证据，目前临床推荐的诊断标准是20世纪90年代提出的波士顿标准。

治疗方法

目前，没有确切的治疗方法能延缓CAA的进展，预后通常较差。目前对CAA的临床处置主要在于预防及处置偶发和复发出血事件，特别是降低ICH危险性、避免可诱发出血的各种因素。治疗包括预防脑出血复发，控制血压，处理颅内高压，控制癫痫发作及对症支持治疗等。禁用或慎用抗凝和抗血小板药物，综合考虑CAA病人抗凝、抗血小板治疗的危险－效益比。

综上所述，对于伴有认知功能障碍的老年人，常规影像学检查发现血管性脱髓鞘、脑萎缩，即使没有发现症状性脑出血，也要考虑CAA的可能，建议常规行颅脑SWI检查给予诊断和排除诊断，对该类病人应禁用或慎用抗凝和抗血小板药物。

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