双侧丘脑病变

1、血管病变:

TOBS(基底动脉尖综合征)、静脉窦血栓、Percheron动脉血栓等。临床肢体障碍是十分明显的。静脉窦血栓——直窦静脉血栓形成,可能存在脱水等病理生理学异常,恶心、呕吐等颅内压增高的表现,意识水平下降。尤其是大脑大静脉或直窦栓子可以出现双侧丘脑对称性肿胀,增强后可见血栓,DWI弥散受限。

2、感染:

CJD、日本脑炎、ANEC、VZV脑炎、脑膜炎等:脑炎多有明显发热病史,或感冒等前驱症状,病变弥散分布,皮层和白质同时受累,血管无异常。病毒性以基底节偏前侧显著,一般双侧均可见,细菌性者临床病史明确,且易出现神经系统症状。

可以引起双侧丘脑肿胀的,最常见的是乙脑;少见的是ANEC(儿童急性坏死性脑病,AcuteNecrotizingEncephalophathyChildhood)易出血、MurrayValley脑炎;VZV(水痘带状疱疹病毒VaricellaZosterVirus,VZV)脑炎,严格的说不能称之为脑炎,是病毒感染脑血管,引起小动脉病,可称为多灶性血管病。病变常位于基底节区、皮层和皮层下,丘脑亦可受累,但很少整体受累而明显肿大,内囊后肢一般不受累;由于易出血,在T1WI上病灶内可见斑片上高或稍高信号,在T2WI上病灶区为不均质高信号;增强(不强化或斑片状强化)、MRS(NAA减低、Lac出现)对诊断价值不大。

3、代谢和中毒性脑病

Leigh病、Wernicke脑病、Wilson病、CO中毒等。

Leigh病(线粒体脑肌病):小孩临床智障、癫痫及脑部病灶---多位于颞叶顶叶,可对称性或不对称性受累;中线部位主要是以壳核为主的基底节区病变,常伴有出血。诊断依靠脑穿,MRA血管不减少有增多可提示本病。

Wernicke脑病;临床一般有维生素B1摄入不足或丢失太多所致。部分病人由于淘米过度所致;主要表现在丘脑对称性低密度,MR表现为长T1、T2改变,也可累及基底节区。

Wilson病(肝豆状核变性):主要累及壳核区,尾状核等可合并脑萎缩,典型的可表现为8字征,临床表现为肝硬化、K-F环等。

CO中毒:主要表现在壳核区,对称性受累,有一氧化碳中毒史。

霉变甘蔗中毒:成年人多见。

甲醇中毒:有误入甲醇或外搽用甲醇病史。

乙醇中毒:有大量饮酒史。

吗啡中毒:脑损害主要在基底节、丘脑及小脑或枕部后部。

4、渗透性脱髓鞘

RPLS、EPM等。多无占位征像,新病灶,增强扫描可见强化,临床激素冲击治疗有缓解可确定诊断。

5、原发性肿瘤

双侧丘脑星形细胞瘤:影像上有这几个特点:1、双侧丘脑肿大明显;2、病理上多数为2级,故多数信号/密度均质,T1WI上为低或稍低、T2WI上为高或较高信号,平扫CT上为稍低或等密度,不强化(有3、4级存在的,信号、密度不均,内有强化);因此,对于肿的很明显的病例,平扫MR就可以明确诊断的;3、MRS上常有Cr增高(具体原因不清);4、易累及邻近基底节、外侧裂周围脑皮层;(这例累及侧脑室周围和右侧大部分颞叶,也可以的);5、各年龄段都可发病,但以儿童多见。

淋巴瘤:多发生在使用免疫抵制药的患者,且强化多明显,以发生在皮质下多见。

Primaryinvolvement

Anatomicalassociations/signalfeatures

Hypoxia

BGandTh

Braincortex,cerebellum,hippocampuswhitematter,brainstem,subthalamicnuclei;variableRD,↑T2,↑T1

Neurotoxicity

?Vigabatrin

GPandTh

Dorsalbrainstemanddentatenuclei;RD,↑T2

?Carbonmonoxide

GP(internus)

Supratentorialwhitematterandcerebellum;RD(acutephase),vacuolation↑T2(chronicphase)

?Manganese

BG

Subthalamicnuclei,anteriorpituitarygland;↑T1

?Methadone

BG

Brainstemandcerebellum;RD

?Vigabatrin

GPandTh

Brainstemanddentatenuclei;RD

Infectious/post-infectious

?Epstein-Barrvirus

BGandTh

Cerebralhemispheres,brainstemandcerebellum;RD,enhancement

?WestNilevirus

BGandTh

Asymmetriclesionsincerebrallobes,brainstemandcerebellum;meningealenhancementandRD

?Creutzfeldt-Jakobdisease(CJD)

BGandTh(pulvinarsign)

Braincortex(ribbonsign)andbrainstem;RD

?InfluenzaAencephalitis

BGandTh

Pontinetegmentumandperiventricularwhitematter;RDandenhancement

?Acutenecrotizingencephalopahty(ANEC)

Thandputamen

Multifocalasymmetricnecrotizingbrainlesions;RDandcontrastenhancement(ring-like),hemorrhage

?Post-streptococcaldisease

BG

Cerebralwhitematter;RD

Autoimmune

?Anti-NMDAreceptorencephalitis

BG

Hippocampus;MRImayalsobenegative

?Neuromyelitisoptica

BG(rare)

Hypothalamus,whitematter(morefrequentlyinfrontallobes),corpuscallosum,periventricularandperiaqueductalregions,andbrainstem;VE

?Acutedisseminatedencephalomyelitis(ADEM)

BG

Multifocalcorticalsubcortical,brainstemandcerebellum;VE

Inbornerrorsofmetabolism

?Lysosomalstoragedisorders

GPandTh

BG+ThT2↓andT1↑;subcorticalwhitematterT2↑inFucosidosis.Th↓T2;whitematter↑T2inSandhoffdisease

?Mitochondrialdisorders

BGandTh

Leighsyndrome:periaqueductalgraymatter,brainstem,andcerebellum;↓T1,↑T2,RD

?Organicacidurias(glutaricaciduriatype1)

PutamenandGP

WideSylvianfissures;caudatetypicallyspared;RD,↑T2

?Methylmalonicaciduria(MMA)

BG

Abnormalmyelination,brainstemandcerebellarlesions;↑T2

?Primaryfamilialbraincalcification(PFBC)

Th

Calcificationsinsubcorticalwhitematterandcerebellum;↓SWI

?Aminoacidopathy(MSUD)

BG

Diffuseedemaofmyelin,dorsalbrainstem,cerebralpeduncles,andposteriorlimbsoftheinternalcapsules;RD,↑T2

?Canavandisease(CD)

BG

Whitematteranddorsalbrainstem;↑T2,increasedNAA

?Wilsondisease(WD)

BG

Corpuscallosum(splenium);↑T1

?JuvenileHuntingtondisease(JHD)

BG

Cerebellaratrophy

?Neurodegenerationwithbrainironaccumulationspectrumdisorders(NBIAs)

BGandSN

“Eyeofthetiger”inPKAN

IronaccumulationandcerebellaratrophyindicatesPLANorBPAN

↓SWI

?Wernickeencephalopathy(WE)

BGandTh(medialnucleiandperiventricularregionsofthirdventricle)

Mammillarybodies,periaqueductalgraymatter,cranialnervenuclei;RD,↑T2,contrastenhancement

?Biotin-responsivebasalgangliadisease(BBGD)

BGandTh(medialnuclei)

Scatteredcorticallesions(cerebralhemispheresandcerebellum),brainstem;VE

?Ureacycledisorders/hyperammonemia

Insularcortex;cingulategyrus;RD,↑T2

?Infantilebilateralstriatalnecrosis(IBSN)

BG(striatum)

Putamen(earlyphase);caudate(latephase);GPrarelyinvolved;RD,↑T2

?Succinicsemialdehydedehydrogenase(SSADH)deficiency

GP

Whitematterhypomyelination;dentatenucleus;↑T2

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