双侧丘脑病变
1、血管病变:
TOBS(基底动脉尖综合征)、静脉窦血栓、Percheron动脉血栓等。临床肢体障碍是十分明显的。静脉窦血栓——直窦静脉血栓形成,可能存在脱水等病理生理学异常,恶心、呕吐等颅内压增高的表现,意识水平下降。尤其是大脑大静脉或直窦栓子可以出现双侧丘脑对称性肿胀,增强后可见血栓,DWI弥散受限。
2、感染:
CJD、日本脑炎、ANEC、VZV脑炎、脑膜炎等:脑炎多有明显发热病史,或感冒等前驱症状,病变弥散分布,皮层和白质同时受累,血管无异常。病毒性以基底节偏前侧显著,一般双侧均可见,细菌性者临床病史明确,且易出现神经系统症状。
可以引起双侧丘脑肿胀的,最常见的是乙脑;少见的是ANEC(儿童急性坏死性脑病,AcuteNecrotizingEncephalophathyChildhood)易出血、MurrayValley脑炎;VZV(水痘带状疱疹病毒VaricellaZosterVirus,VZV)脑炎,严格的说不能称之为脑炎,是病毒感染脑血管,引起小动脉病,可称为多灶性血管病。病变常位于基底节区、皮层和皮层下,丘脑亦可受累,但很少整体受累而明显肿大,内囊后肢一般不受累;由于易出血,在T1WI上病灶内可见斑片上高或稍高信号,在T2WI上病灶区为不均质高信号;增强(不强化或斑片状强化)、MRS(NAA减低、Lac出现)对诊断价值不大。
3、代谢和中毒性脑病
Leigh病、Wernicke脑病、Wilson病、CO中毒等。
Leigh病(线粒体脑肌病):小孩临床智障、癫痫及脑部病灶---多位于颞叶顶叶,可对称性或不对称性受累;中线部位主要是以壳核为主的基底节区病变,常伴有出血。诊断依靠脑穿,MRA血管不减少有增多可提示本病。
Wernicke脑病;临床一般有维生素B1摄入不足或丢失太多所致。部分病人由于淘米过度所致;主要表现在丘脑对称性低密度,MR表现为长T1、T2改变,也可累及基底节区。
Wilson病(肝豆状核变性):主要累及壳核区,尾状核等可合并脑萎缩,典型的可表现为8字征,临床表现为肝硬化、K-F环等。
CO中毒:主要表现在壳核区,对称性受累,有一氧化碳中毒史。
霉变甘蔗中毒:成年人多见。
甲醇中毒:有误入甲醇或外搽用甲醇病史。
乙醇中毒:有大量饮酒史。
吗啡中毒:脑损害主要在基底节、丘脑及小脑或枕部后部。
4、渗透性脱髓鞘
RPLS、EPM等。多无占位征像,新病灶,增强扫描可见强化,临床激素冲击治疗有缓解可确定诊断。
5、原发性肿瘤
双侧丘脑星形细胞瘤:影像上有这几个特点:1、双侧丘脑肿大明显;2、病理上多数为2级,故多数信号/密度均质,T1WI上为低或稍低、T2WI上为高或较高信号,平扫CT上为稍低或等密度,不强化(有3、4级存在的,信号、密度不均,内有强化);因此,对于肿的很明显的病例,平扫MR就可以明确诊断的;3、MRS上常有Cr增高(具体原因不清);4、易累及邻近基底节、外侧裂周围脑皮层;(这例累及侧脑室周围和右侧大部分颞叶,也可以的);5、各年龄段都可发病,但以儿童多见。
淋巴瘤:多发生在使用免疫抵制药的患者,且强化多明显,以发生在皮质下多见。
Primaryinvolvement
Anatomicalassociations/signalfeatures
Hypoxia
BGandTh
Braincortex,cerebellum,hippocampuswhitematter,brainstem,subthalamicnuclei;variableRD,↑T2,↑T1
Neurotoxicity
?Vigabatrin
GPandTh
Dorsalbrainstemanddentatenuclei;RD,↑T2
?Carbonmonoxide
GP(internus)
Supratentorialwhitematterandcerebellum;RD(acutephase),vacuolation↑T2(chronicphase)
?Manganese
BG
Subthalamicnuclei,anteriorpituitarygland;↑T1
?Methadone
BG
Brainstemandcerebellum;RD
?Vigabatrin
GPandTh
Brainstemanddentatenuclei;RD
Infectious/post-infectious
?Epstein-Barrvirus
BGandTh
Cerebralhemispheres,brainstemandcerebellum;RD,enhancement
?WestNilevirus
BGandTh
Asymmetriclesionsincerebrallobes,brainstemandcerebellum;meningealenhancementandRD
?Creutzfeldt-Jakobdisease(CJD)
BGandTh(pulvinarsign)
Braincortex(ribbonsign)andbrainstem;RD
?InfluenzaAencephalitis
BGandTh
Pontinetegmentumandperiventricularwhitematter;RDandenhancement
?Acutenecrotizingencephalopahty(ANEC)
Thandputamen
Multifocalasymmetricnecrotizingbrainlesions;RDandcontrastenhancement(ring-like),hemorrhage
?Post-streptococcaldisease
BG
Cerebralwhitematter;RD
Autoimmune
?Anti-NMDAreceptorencephalitis
BG
Hippocampus;MRImayalsobenegative
?Neuromyelitisoptica
BG(rare)
Hypothalamus,whitematter(morefrequentlyinfrontallobes),corpuscallosum,periventricularandperiaqueductalregions,andbrainstem;VE
?Acutedisseminatedencephalomyelitis(ADEM)
BG
Multifocalcorticalsubcortical,brainstemandcerebellum;VE
Inbornerrorsofmetabolism
?Lysosomalstoragedisorders
GPandTh
BG+ThT2↓andT1↑;subcorticalwhitematterT2↑inFucosidosis.Th↓T2;whitematter↑T2inSandhoffdisease
?Mitochondrialdisorders
BGandTh
Leighsyndrome:periaqueductalgraymatter,brainstem,andcerebellum;↓T1,↑T2,RD
?Organicacidurias(glutaricaciduriatype1)
PutamenandGP
WideSylvianfissures;caudatetypicallyspared;RD,↑T2
?Methylmalonicaciduria(MMA)
BG
Abnormalmyelination,brainstemandcerebellarlesions;↑T2
?Primaryfamilialbraincalcification(PFBC)
Th
Calcificationsinsubcorticalwhitematterandcerebellum;↓SWI
?Aminoacidopathy(MSUD)
BG
Diffuseedemaofmyelin,dorsalbrainstem,cerebralpeduncles,andposteriorlimbsoftheinternalcapsules;RD,↑T2
?Canavandisease(CD)
BG
Whitematteranddorsalbrainstem;↑T2,increasedNAA
?Wilsondisease(WD)
BG
Corpuscallosum(splenium);↑T1
?JuvenileHuntingtondisease(JHD)
BG
Cerebellaratrophy
?Neurodegenerationwithbrainironaccumulationspectrumdisorders(NBIAs)
BGandSN
“Eyeofthetiger”inPKAN
IronaccumulationandcerebellaratrophyindicatesPLANorBPAN
↓SWI
?Wernickeencephalopathy(WE)
BGandTh(medialnucleiandperiventricularregionsofthirdventricle)
Mammillarybodies,periaqueductalgraymatter,cranialnervenuclei;RD,↑T2,contrastenhancement
?Biotin-responsivebasalgangliadisease(BBGD)
BGandTh(medialnuclei)
Scatteredcorticallesions(cerebralhemispheresandcerebellum),brainstem;VE
?Ureacycledisorders/hyperammonemia
Insularcortex;cingulategyrus;RD,↑T2
?Infantilebilateralstriatalnecrosis(IBSN)
BG(striatum)
Putamen(earlyphase);caudate(latephase);GPrarelyinvolved;RD,↑T2
?Succinicsemialdehydedehydrogenase(SSADH)deficiency
GP
Whitematterhypomyelination;dentatenucleus;↑T2
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇- 上一篇文章: Neurology病例Galen静脉血栓
- 下一篇文章: 没有了