烟雾病是啥,脑子里冒烟了吗
烟雾病患者颈内动脉造影，可见颈内动脉颅内段、双侧大脑前动脉及大脑中动脉闭塞，取而代之的为紊乱的毛细血管网。
正常人群脑血管造影：
烟雾病患者脑血管造影可见颅内大血管闭塞，取而代之的为多发的烟雾状毛细血管。
病因：烟雾病的确切原因至今还不清楚。知道病因的，比如部分动脉粥样硬化、钩端螺旋体引起的颅内血管病，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征，但是也有通称为“烟雾状态”的。
病变的实质：烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。
临床表现：1.脑缺血（cerebralischemia）：TIA，可两侧交替出现偏瘫，伴失语、智力减退；有些病人有头痛或癫痫发作；部分患者发展为不可逆性脑梗塞；2．脑出血（cerebralhemorrhage）：发作年龄晚于缺血组，多数为脑室出血，异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂，表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍或伴偏瘫，部分出血量大者可危及生命。3.癫痫，由于脑梗塞或脑出血导致神经细胞损害激发异常放电所致。
术前影像学检查：1.头颅CT：有助于发现①多发性脑梗死；②继发性脑萎缩及程度；③是否有脑室扩大；④颅内出血；⑤强化CTA可了解颅内血管情况；⑥CTP可了解颅内相应区域血流灌注情况。2.头颅磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①陈旧性还是新鲜脑梗死；②颅内出血；③局限性脑萎缩，额叶底部及颞叶较为明显；④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。⑤MRA可了解颅内血管情况。3.脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段，可以了解血管闭塞的部位、是否多发、颅内血管代偿情况及是否有颅内外血管沟通。4.头颅CTP可了解脑血流灌注情况（下图可见整个右侧大脑半球及左侧额叶均为红色低灌注区，血流很差，出现脑梗死的风险较大）。
CTA或MRA可帮助我们大致了解颅内血管的情况（下图可见双侧大脑中动脉闭塞，远端分支稀疏）
烟雾病的危害：烟雾病的实质为颅内大血管的慢性闭塞，使正常的血液无法到达颅内，导致神经细胞长期慢性缺血缺氧，诱发脑梗塞，部分患者可导致偏瘫、失语、感觉功能障碍等，部分患者大面积脑梗塞可能危及生命；脑出血等患者少量出血可表现为类似脑梗塞的症状，部分出血量的患者可危及生命。
烟雾病能彻底治愈吗：严格上讲烟雾病无法彻底治愈，但我们可以通过手术使颅内血管重新建立新的通路，使颅内建立新的血供和输送营养的渠道，减少脑梗塞或脑出血的加重或再次发生，达到长期生存的目的。
烟雾病的治疗：目前已知可能有效的治疗方法为手术治疗，药物治疗基本上无效，只可能延误病情，失去治疗的最佳时期。
手术的原理：手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管，搭桥可以直接改善脑供血，可认为是直接搭桥。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合，又称间接搭桥。这种过程一般需要4个月到6个月左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。
依据每个人血管特性及颈外动脉代偿情，设计不同的手术切口。
手术是在显微镜下进行，首先将颞浅动脉从头皮上分离并修剪，穿过颞肌、硬脑膜后进入脑组织表面，最后缝合在颅内受体血管上。
术后CTA可见桥血管通畅，颞浅动脉走向颅内！
烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，一般在病情稳定期尽早手术才能达到最好的效果。我们认为手术越早做越好，越能够减少再次出血或脑梗塞的发生；医院等单位，发现儿童烟雾病有时会当做急诊来处理的。有些家属（尤其是一些小患儿的年轻父母）不能理性的听取医生的忠告，而是感情战胜了理性，总希望出现意想不到的奇迹，在手术时间上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的时候才来找医生，其实只能把患者置于更加危险的境地。
术后一般4-6个月复查，下图(直接搭桥：颞浅动脉-大脑中动脉)可见颞浅动脉血液流向颅内，颅内血供大多来源于颅外的颞浅动脉，颅内血供重新建立新的平衡。
术后复查造影可见颞浅动脉向颅内供血（绿色），占到整个半球血供的一半以上，颅内血供得到了明显的改善。
部分无法行直接搭桥手术的患者，只行间接搭桥（单纯颞肌贴敷）也能起的很好效果，如下图为单纯颞肌贴敷术后复查患者颞肌上血管（红色）长入颅内，为大脑半球提供约大于90%的血供。
魏亮医生：医院神经外科副主任医师，专家门诊：每周四上午（即墨路号，医院）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇- 上一篇文章： 高压氧联合传统医学促醒脑出血术后昏迷患者
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