第三脑室室管膜瘤WHO级1例，附诊
一、患者信息及影像
患者：男性，2岁9个月。
主诉：发热伴头痛、呕吐7天余。
现病史：患者7天前无明显诱因出现发热，体温38.2℃，伴头痛明显，伴呕吐，呕吐胃内容物数次，非喷射性，无抽搐，神志清，伴流涕、轻咳，拟“发热、呕吐、头痛查因”收治入院。发病以来，偶咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：平素体健，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症病史，否认外伤史，否认手术史，否认输血、血制品史。
实验室检查：糖类抗原-.40U/mL（正常值35U/mL）；鳞状细胞癌抗原2.30ng/mL（正常值1.5ng/mL）。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：磁共振检查：PHILIPS公司Acheiva1.5T双梯度MR扫描系统。图像层厚5mm，层间隔0.5mm，矩阵×。轴位T1WI、增强T1WI、T2WI、FLAIR序列，矢状位增强T1WI序列，冠状位增强T1WI序列。扫描范围：颅顶至颅底。(图1-4)
CT检查：东芝64层AquilionCT扫描仪。扫描范围颅顶至颅底。扫描参数：管电压KV，管电流mAs。重建图像层厚5mm，层间隔5mm。如图（5-6）
二、病例问答挑战
问题1：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
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A.室管膜下囊肿
B.生殖细胞瘤
C.畸胎瘤
D.室管膜瘤
E.星形细胞瘤
答案分割线
问题一解读答案：D
该病例诊断为D项的依据如下：
手术与病理所见：
铣刀开颅形成大小约3×4cm游离骨瓣。骨蜡止血，中线矢状窦予明胶海绵保护，沿骨窗周围悬吊硬脑膜，移入手术显微镜。瓣状剪开硬脑膜向中线牵开，暴露右侧额叶及纵裂，注意保护上引流静脉，解剖纵裂蛛网膜，显露胼胝体，切开胼胝体约2cm，进入侧脑室，缓慢释放脑脊液，充分暴露第三脑室,见第三脑室内病灶大小约3×2cm，边界相对清楚，有包膜，呈黄褐色，包膜较厚，与脉络丛关系密切。大部分切除肿物，残腔彻底止血，反复生理盐水冲洗，明确无活动性出血后严密缝合硬脑膜，三枚钛板锁还纳固定骨瓣。逐层关闭切口，术毕。
病理所见：
送检肿物镜下见肿瘤细胞较密集，瘤细胞核圆或椭圆，染色质致密，核仁细小，胞浆少、境界不清，轻度异型，核分裂易见，可见病理核分裂，有明显围血管周假菊形团结构。血管无明显增生，未见明显坏死及钙化（图7、图8）。免疫组化：GFAP(+),Vimentin(+),S-(小灶+），EMA（+），Syn(-),CD31(血管内皮+肿瘤-），desmin(-),CK(-),ki67(约5%+)。
病理诊断：（第三脑室）室管膜瘤，WHOⅡ级。
镜下见肿瘤细胞较密集，瘤细胞核圆或椭圆，染色质致密，核仁细小，胞浆少、境界不清，轻度异型，核分裂易见，可见病理核分裂，有明显围血管周假菊形团结构。
问题2：儿童期，室管膜瘤发生频率最高的部位是？（单选）
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A.侧脑室
B.第三脑室
C.第四脑室
D.大脑皮层
E.基底节区
答案分割线
问题二答案答案：C
儿童期，室管膜瘤发生频率依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室。室管膜瘤罕见发生在脑实质。故本题选C合理。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索MRI显示第三脑室内见一椭圆形肿物，边界清晰，大小为2.8cmX2.3cmX2.2cm，肿物实质T1WI呈等信号，T2WI呈等、稍低信号，增强扫描见强化。肿物内及多个囊状信号，内容物T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描未见强化。第三脑室及双侧侧脑室扩张。双侧侧脑室前、后角旁白质见斑片状T1WI稍低信号，T2WI稍高信号。中线结构居中。余未及明确异常。CT显示，肿物实质大致等密度，内见多个囊状结构，未见钙化或脂肪密度影，增强扫描肿物实质见强化。上述影像表现提示肿物来源第三脑室室管膜下的囊实性肿物。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT、MRI检查发现肿物较为容易，增强扫描肿物强化程度可反映肿物血供状况并且更清晰显示肿物内囊性结构。MRI检查可清晰显示肿物形态及细微结构，但较难显示肿物内钙化成分，因此CT检查是重要的补充。此外，室管膜瘤可发生种植转移，应对脊髓进行MRI扫描。
（２）定位诊断：肿物定位直接影响肿物的定性诊断。本病例肿物与第三脑室左侧壁相连并突向第三脑室，引起第三脑室及双侧侧脑室扩张。左侧基底节区未见异常信号或异常密度，基底节区结构未见受压移位，提示肿物来源于第三脑室室管膜可能性大。
（３）定性诊断：本病例2岁9月男性患儿。因发热、呕吐7天就诊。短病程，结合影像检查发现第三脑室肿物，易误诊为恶性占位。但细看双侧侧脑室前、后角旁出现间质性脑水肿，提示应为慢性病程。结合肿物囊实性结构特点，考虑室管膜瘤为妥。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为男性患儿，以发热及颅内高压症状就诊。CT及MRI检查显示第三脑室内肿物，与第三脑室左侧壁关系密切。肿物呈椭圆形，内见多个囊状结构，未见钙化。增强扫肿物实质见强化。第三脑室及双侧侧脑室扩张。CT检查双侧侧脑室前、后角旁脑实质密度稍低。结合上述资料分析，考虑肿物恶性程度较低，诊断为“室管膜瘤，幕上脑室系统积液，双侧侧脑室旁间质性脑水肿”。
2诊断鉴别（1）髓母细胞瘤：当室管膜瘤发生在第四脑室时，应与髓母细胞瘤鉴别。后者主要位于小脑蚓部，少见钙化或嚢变，周围脑实质可有水肿带，肿物向外侵犯时可图像第四脑室使之向前移位变窄。因肿瘤细胞密集度较高，在DWI上髓母细胞瘤呈稍高信号。质子加权图像上髓母细胞瘤可见环状高信号。而室管膜瘤多见钙化，嚢变，其后方偶见脑脊液信号（图9-11）。
（2）脉络丛乳头状瘤：当室管膜瘤发生在侧脑室时，需与脉络丛乳头状瘤鉴别。后者实质在T1WI序列上呈低信号，较难与脑脊液信号区分，是较为特征之鉴别点。增强扫扫描，脉络丛乳头状瘤强化明显高于室管膜瘤（图12-13）。
病例供稿：广州市妇女儿童医疗中心刘鸿圣
专家点评
点评专家：
广州医院邱士军教授
“第三脑室室管膜瘤”。回顾本例临床、CT及MRI表现，患儿因发热及颅内高压症状就诊。结合影像检查发现第三脑室肿物，肿物内见多个囊状结构，幕上脑室系统积水，双侧侧脑室前、后角旁间质性脑水肿，诊断室管膜瘤相对容易。但临床病史提示病情发展较快，与影像表现不符，易误导向恶性肿瘤考虑。此外，第三室管膜瘤的相关文献报道较少，是本病例之难点。
室管膜瘤起源于室管膜或室管膜残余组织，脑室系统内及大脑半球均可发生。室管膜瘤以膨胀性生长为主。尽管被列为1-2级肿瘤，可发生种植转移。室管膜瘤间变后可成为3-4级肿瘤。儿童室管膜瘤以第四脑室多见，罕见发生在第三脑室。成人以侧脑室多见，偶见发生在大脑半球。室管膜瘤占颅小儿内肿瘤的6％～12％，其发病高峰在4-5岁，男性多见，发生在第四脑室多出现幕上脑室系统积水，肿物多见嚢变及钙化。室管膜瘤MRI表现为肿物实质T1WI呈等或稍低信号T2WI呈高信号。CT扫描可清楚显示钙化成分。增强扫描实性成分可见强化。大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界，肿瘤一般紧邻侧脑室，绝大多数含有大囊并有钙化，约73．7％的肿瘤可见囊变，少见出血。
参考文献
1.TheodoreThomasPierce,JamesMProvenzale.EvaluationofApparentDiffusionCoefficientThresholdsforDiagnosisofMedulloblastomaUsingDiffusion-WeightedImaging[J].TheNeuroradiologyJournal,,27(1):63-74.
2.YurtA,SelcukiM,ErtürkAR,etal.Largesupratentorialcorticalependymomainachild.ClinMedRes,,8(1):25-27.
3.薛惠.侧脑室肿瘤的MR诊断及鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志,,(05):39～40.
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