病例学习侧脑室前角未分化血管外皮细胞瘤

颅内血管外皮细胞瘤（HPCs）较为罕见，占颅内所有肿瘤比例不到1%。该肿瘤侵袭性强，且易转移、复发，好发于大脑镰、小脑幕、硬脑膜窦和颅底，也可见于鞍区、松果体区。但发生在脑室内者罕见，鉴于其罕见情况且与其他疾病有重叠特征，术前往往难以考虑到脑室内HPC的可能。

来自印度SriSathyaSai高等医学研究所神经外科的Avinash教授报道一例发生于侧脑室前角的成人未分化血管外皮细胞瘤，文章发表在近期的JournalofClinicalNeuroscience杂志上。希望大家从中借鉴诊治经验，遇到类似的病人能够在术前考虑到该病的可能。

病例报告

患者男性，40岁，头痛、间歇性呕吐2周，眼底检查示双侧视乳头水肿，增强MRI示左侧侧脑室前角内3.3×3.2×3.2cm混杂强化信号灶（图1）。病变向右推挤透明隔、压迫室间孔，形成脑积水。病变区T1高信号伴流空信号，室周T2高信号。DWI示局部区域受限、表观弥散系数（ADC）高值，而SWI示广泛高信号。MRS示N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰。

图1A：轴位MRI的T1示左侧侧脑室前角内3.3×3.2×3.2cm等高信号，病变向右推挤透明隔、压迫室间孔，形成脑积水；B：轴位T2示左侧侧脑室室周高信号、病变区伴多个流空信号；C、D：DWI示局部区域受限、表观弥散系数（ADC）高值；E：SWI示广泛高信号；F：增强MRI示病变混杂高信号；G：MRS示N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰

左额顶开颅、两半球间经胼胝体入路，凝固其后脉络丛及分支血管后全切该血管性肿瘤。

组织病理学检查（图2）表明为椭圆形饱满细胞与裂隙样梭形细胞在血管肿瘤细胞中分布，呈多核细胞形态，免疫组化表现Vim强阳性，细胞角蛋白弥漫弱阳性，S-、CD34肿瘤细胞呈局部弱阳性，GFAP、EMA、desmin、CD31呈阴性。总体病理特征符合未分化HPC（WHOⅢ级）。

图2A：石蜡切片显示肿瘤细胞之间存在鹿角状血管；B：局部呈坏死病灶（星形标识），存在有丝分裂活动（直箭头）（HE染色）；C：CD34呈阳性；D：EMA上网状蛋白呈阴性。（所有图片×）

术后MRI证实肿瘤全切除（图3）。

图3术后增强MRI的T1显示病灶全切除

予辅助放射治疗，术后随访6个月无复发。

编辑：程培训

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