认识正常压力性脑积水(上)
认识正常压力性脑积水(上)
年Riddoch等报导了有认知障碍、步态不稳,但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例,年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念,报导3例NPH患者,其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,同时脑室扩大,腰穿脑脊液压力在正常范围。
NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确病发缘由的颅脑创伤、蛛膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改良。本共鸣特指成人iNPH。
目前,国内缺少iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似iNPH的得病率大约在21.9/10万人,发病率约为5.5/10万人。iNPH通常随着年龄增大得病率大幅度升高。有研究表明,日本61岁以上人群「基于MRI影象支持的可能iNPH得病率」平均为1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而救治的人群中,得病率则高达19%。研究发现,iNPH主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部份iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性下降,表现为CSF搏动性减弱和蛛膜颗粒功能受损,从而影响了CSF的活动和吸收。由于CSF吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近些年的影象学研究证实,分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改良,表明神经系统症状的产生是因多个病理生理改变引发的。
我国的iNPH研究刚刚起步,随着更多神经科学临床工作者对该病的
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