间接搭桥术巧治烟雾病

说起“烟雾病”许多人都很陌生，它并不是指人体哪里会冒烟，也和吸烟丝毫沾不上边，而是一种罕见的脑血管疾病。34岁的宋女士就患上了这种怪病。据宋女士介绍，大概两年前，她突发意识丧失，医院检查，结果示脑出血，经治疗后好转。出院后她经常感觉头晕不适，后又出现左侧肢体活动不灵等情况。医院给予行磁共振检查，结果示脑梗塞。奇怪，脑出血与脑梗塞是两种病因截然相反的疾病，为什么在我身上出现呢？宋女医院神经外科，我院神经外科主任医师、硕士生导师孙西周教授带领神经外科脑血管病专业组经过详细的病史询问、细致的检查，考虑患者为烟雾病可能性大，经全脑血管造影术（DSA）证实，结果正是烟雾病。

“烟雾病”是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底异常血管网扩张所致的脑出血及缺血性疾病，因脑底的异常血管网在脑血管造影上似“烟雾状”而得名。

孙西周主任亲自主持术前讨论、制定手术方案，带领神经外科脑血管病专业组成功为宋女士实施了“右侧颞浅动脉-脑-硬脑膜-动脉血管融合术”。经过3小时，手术顺利完成，术后约两周宋女士康复出院。半年后来院复查，经脑血管造影检查发现，植入的血管已形成血管网，向脑组织供血充足，病人肢体麻木及活动不灵等症状消失，治疗获得成功。该手术的完成填补了日照市的空白，医院神经外科脑血管病专科的综合实力迈上了新的台阶，为日照烟雾病患者带来了福音。

术前DSA示烟雾病（箭头示烟雾血管）

手术体位及切口

术后半年造影示植入血管已形成血管网（箭头示血管网）

延伸阅读：

烟雾病

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。它可以引起严重的脑出血性卒中和脑缺血性卒中。在我国，该病多发于10~14岁和40岁左右的人群，并且成人的发病率明显高于儿童，男性多于女性。

脑缺血发作产生头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死，或出现脑出血，一般人会觉得这些症状是老年人的疾病表现，而不会将它们与年轻人，甚至是不足10岁的儿童联系起来。单看症状，况与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的老年人脑卒中十分相似。但他们也有自己的特点。有的孩子是在吃面条的时候发病，或患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥，或是学习成绩下降明显，或是一侧肢体活动无力减少。有些成年患者则会在吹奏乐器时头昏加重或肢体无力，或是不知不觉中出现明显记忆力、计算力下降，有些患者常表现为麻将或扑克牌技也不断下降；或出现脑出血、脑梗死。

1、脑主要血管狭窄和异常血管生成

当发生烟雾病时，脑内主要血管（双侧颈内动部和大脑前、中动脉和后动脉）因各种难以明确的原因（如遗传、感染、血管炎、青少年动脉粥样硬化、放射治疗等）变得狭窄甚至阻塞，从而导致脑缺血。大脑为了拯救因缺血逐渐枯萎的神经元，就会从已经变狭窄的大血管上生出小血管来缓解缺血。这些小血管交叉成网状，如果做血管造影（DSA）检查的话，看起来就像吸烟时喷出的烟雾，日本学者取名为moyamoyadisease，译名为“烟雾病”。

当脑缺血发生到一定的程度，脑外的血管就会与脑内的血管建立联系、发生沟通，由脑外的血管代偿供应脑内的血量需求。因为引起脑缺血或脑出血的原因很多，医生通常要对患者做头颅CT、核共振（MRI）、核共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等检查后才可以确诊是否为烟雾病。

2、临床表现的机理

烟雾病主要发生缺血性（占63.4%）和出血性（占21.6%）两组症状，或是缺血和出血同时存在。脑缺血早期一般表现为头昏/头晕、眼花、单侧肢体无力、麻木、口角歪斜、精神不济、记忆力减退等。儿童患者的症状以脑缺血为主，长期脑缺血可导致智力发育迟缓。而吃面条、哭闹、吹奏乐器引起发病，原因亦在于这些情况下血液中的二氧化碳排出过多，使原本狭窄的脑血管进一步收缩，加重了脑缺血。

另一方面，那些烟雾状的新生小血管壁的结构不健全，甚至存在动脉瘤，容易突然破裂出血，引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血，突发剧烈头痛、继之昏迷和肢体瘫痪是常见症状。脑出血损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫，继发脑积水，致患者残废或死亡。大量出血时可导致死亡。因此，应立即送院抢救。

3、烟雾病治疗要及时

研究显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害会越来越大。所以，及早发现，及时治疗十分重要。

轻型患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。由于该病的病因未明，药物治疗效果不佳，绝大多数患者逐步发展且严重，则要通过手术进行血管重建。

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。

直接血管搭桥手术（直接搭桥术）：将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支。

间接血管搭桥手术（间接搭桥术）：将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作简单易行，风险较小。　

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