产科无心畸形

无心畸形只有一个臀部，皮下水肿，双下肢短小，有一根脐带样的和胎盘相连！

无心畸形

基本概念

无心畸胎序列征，常发生在单卵双胎或单卵三胎妊娠中，其特征是双胎之一发育正常（泵血儿），而另一胎为无心脏结构或仅有心脏痕迹（无功能的心脏）的胎儿（受血儿）。

泵血儿不仅要负责自身的血液循环，而且要通过胎盘内动脉-动脉及静脉-静脉之间的血管交通向无心畸胎儿逆向泵血。

血液循环特点

无心畸胎中，泵血儿血液通过脐动脉到胎盘，经大的动脉--动脉吻合直接将血液反向灌注入无心畸胎的单一脐动脉内，再通过髂内动脉进入其循环，经受血儿代谢后血氧含量更低的血液将最终由脐静脉回流入泵血儿心脏，完成整个泵血儿与受血儿之间的血液循环。正是由于上述特点，才导致受血儿下部身体发育相对较好，上部身体由于严重缺氧缺血而出现无头、无心、无上肢等各种不同的严重畸形，最终形成无心畸胎。

TRAP分型

(1)、无头无心型—最常见，特征是胎儿胸部以上均未发育，无头、无胸、无肺、无心脏，腹腔内可有发育不完全的各种脏器，有发育不全的下肢。

(2)、有头无心型—最罕见，仅见胎头发育，与胎盘相连，亦可由颈部与脐带相连

(3)、无定形无心型—胎儿上部身体结构难辨，仅有一团无规则形态的团块，内部无内脏器官结构声像特征，部分无心畸胎儿可显示某些内脏器官，如肝脏、肠道回声等，脐带附着在团块皮肤表面部位。

(4)、部分头无心型—有部分颅骨，面部发育不完全，可出现无眼、小眼、独眼畸形等，可以有躯干肢体的发育，常有严重的水肿及水囊瘤形成，但无心脏可见。

超声诊断要点

1.单绒毛膜双胎，其中一个正常，另一个无心

2.上半身畸形为主，上肢发育不全

3.无心脏及心脏搏动

4.脐血管血流反向

5.正常胎儿被称为泵血儿，异常胎儿的脐带为单脐动脉。

鉴别诊断：

无心畸胎与双胎之一死胎，因此两者要注意鉴别。。

1.无心畸胎CDFI可显示胎体内有血液流动，其脐带内有血流信号。而死胎胎体及脐带内无血流显示。

2.无心畸胎的胎体随孕周的增加而增长迅速，而死胎胎体逐渐萎缩

预后评价

（1）、双胎体重比、泵血儿心排血量、心胸比、心脏功能、羊水量等可作为泵血儿预后指标，泵血儿出现充血性心力衰竭、心胸比增大、高心排血量、体重比＞0.70、羊水过多，常提示预后不良。

（2）、产前应对泵血儿进行系统筛查，对胎儿生长发育情况及心功能状态进行评估。Quintero等指出泵血儿心脏多普勒危象包括心脏增大、二尖瓣、三尖瓣反流、静脉导管a波反向、脐静脉搏动征、脐动脉舒张末期血流缺失或反流，通过检查泵血儿大脑中动脉收缩期峰值流速了解其贫血情况。

（3）、无心畸胎儿生长速度快，加重泵血儿的心脏负荷，引起泵血儿心功能不全，且无心畸胎儿的低含氧量血可引起泵血儿慢性缺氧及宫内发育迟缓，严重影响泵血儿预后。无心畸胎儿结构发育越完善、与泵血儿体重比越高（＞70%）、腹围比＞0.50、双胎之间脐动脉阻力指数差值＜0.2，提示泵血儿预后不良，胚胎自然病程中无心畸胎儿血流自然阻断，提示泵血儿预后较好。

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