享bull病例第期脑室占位

04解读

该患者最可能的诊断结果：

A．脉络丛乳头状瘤

B．室管膜瘤

C．髓母细胞瘤

D．室管膜下瘤

E．星形细胞瘤

答案：B

解析：患者中年女性，临床症状为持续性头晕伴呕吐，影像学检查发现四脑室占位，CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号，具有轻度占位效应，增强扫描呈不均匀强化，肿物下部变尖沿正中孔向下生长，邻近脑实质未见明显受侵征象，此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。脉络丛乳头状瘤边界呈颗粒状、凹凸不平，增强后呈明显强化；髓母细胞瘤通常起源于小脑蚓部，向前方生长，矢状位示脑脊液信号通常位于肿瘤前方，与室管膜瘤相反；室管膜下瘤增强后无强化；星形细胞瘤一般不发生于四脑室；综上所述，本例临床表现及影像特征最符合四脑室室管膜瘤。

05诊断

病理：肿瘤细胞呈多角形，核圆形或卵圆形，细胞有异型，胞浆丰富粉染，可见腺样及乳头状结构。

免疫组化染色结果：CK（+），EMA（局灶+），OligII（-），GFAP（+），NF（-），CD56（+），Vimentin（+），Ki-67（10%+），结合临床病史符合室管膜瘤（WHOII级），细胞丰富，生长活跃。

结合病理、影像及临床表现，该患者诊断为室管膜瘤。

06讨论

室管膜瘤是起源于原始室管膜上皮的肿瘤，占颅内肿瘤的3-5%，儿童及青少年常见，好发年龄呈两个高峰，大高峰为5岁，小高峰为35岁。最常见好发部位为第四脑室，发生于幕下的室管膜瘤与发生于幕上的室管膜瘤分别占60%和40%，临床症状通常与肿瘤压迫部位有关，可出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眼球震颤、癫痫等症状。

室管膜瘤在年WHO中枢神经系统肿瘤分级中为II级，室管膜瘤（RELA融合基因阳性）为II/III级，间变性室管膜瘤为III级。影像学表现通常为边界清楚的囊实性肿物，可见钙化、出血及坏死。T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，DWI实性成分呈高信号，增强后病灶呈不均匀强化。

位于四脑室的室管膜瘤常呈“铸型生长”，可填充脑室，并延伸穿过四脑室外侧孔、正中孔。位于幕上脑实质内的室管膜瘤多见于额叶、顶叶、枕叶，囊性成分较多，瘤周水肿较轻。室管膜瘤还可发生于侧脑室及第三脑室，成人多见，均为囊实性肿物，增强后呈不均匀强化。

治疗方法首选手术切除，对于无法完全切除的病灶，辅以放疗和化疗；若肿瘤细胞残留，可沿脑脊液播散，预后较差。

作者简介：

张天瑜，医院放射科住院医师，医学博士，主要方向为影像诊断。

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