三甲读片典型四脑室病变,过目不忘
来源：影享国际
01临床病史女，37岁
主诉：头晕1月余，加重5天
现病史：患者于1月前无明显诱因出现头晕，呈持续性，间断加重，重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变，5日前上述症状加重。发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，体重无明显变化。
既往史：无特殊。体格检查：神经系统检查各体征均为阴性。
02影像图ACT轴位
图BT1WI
图CT2WI
图DFLAIR
图EDWI
图FT1增强轴位
图GT1增强矢状位
03解读该患者最可能的诊断结果：
A．脉络丛乳头状瘤
B．室管膜瘤
C．髓母细胞瘤
D．室管膜下瘤
E．星形细胞瘤
答案：B
解析：患者中年女性，临床症状为持续性头晕伴呕吐，影像学检查发现四脑室占位，CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号，具有轻度占位效应，增强扫描呈不均匀强化，肿物下部变尖沿正中孔向下生长，邻近脑实质未见明显受侵征象，此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。
脉络丛乳头状瘤边界呈颗粒状、凹凸不平，增强后呈明显强化；髓母细胞瘤通常起源于小脑蚓部，向前方生长，矢状位示脑脊液信号通常位于肿瘤前方，与室管膜瘤相反；室管膜下瘤增强后无强化；星形细胞瘤一般不发生于四脑室；综上所述，本例临床表现及影像特征最符合四脑室室管膜瘤。
04诊断病理：肿瘤细胞呈多角形，核圆形或卵圆形，细胞有异型，胞浆丰富粉染，可见腺样及乳头状结构。
免疫组化染色结果：CK（+），EMA（局灶+），OligII（-），GFAP（+），NF（-），CD56（+），Vimentin（+），Ki-67（10%+），结合临床病史符合室管膜瘤（WHOII级），细胞丰富，生长活跃。
结合病理、影像及临床表现，该患者诊断为室管膜瘤。
05讨论室管膜瘤是起源于原始室管膜上皮的肿瘤，占颅内肿瘤的3-5%，儿童及青少年常见，好发年龄呈两个高峰，大高峰为5岁，小高峰为35岁。最常见好发部位为第四脑室，发生于幕下的室管膜瘤与发生于幕上的室管膜瘤分别占60%和40%，临床症状通常与肿瘤压迫部位有关，可出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眼球震颤、癫痫等症状。
室管膜瘤在年WHO中枢神经系统肿瘤分级中为II级，室管膜瘤（RELA融合基因阳性）为II/III级，间变性室管膜瘤为III级。影像学表现通常为边界清楚的囊实性肿物，可见钙化、出血及坏死。T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，DWI实性成分呈高信号，增强后病灶呈不均匀强化。
位于四脑室的室管膜瘤常呈“铸型生长”，可填充脑室，并延伸穿过四脑室外侧孔、正中孔。位于幕上脑实质内的室管膜瘤多见于额叶、顶叶、枕叶，囊性成分较多，瘤周水肿较轻。室管膜瘤还可发生于侧脑室及第三脑室，成人多见，均为囊实性肿物，增强后呈不均匀强化。
治疗方法首选手术切除，对于无法完全切除的病灶，辅以放疗和化疗；若肿瘤细胞残留，可沿脑脊液播散，预后较差。
总结
室管膜瘤为好发于儿童及青少年的颅内肿瘤，为WHOII/III级，常好发于第四脑室，其次为幕上脑实质、侧脑室及第三脑室，影像学上表现为边界清楚的囊实性肿块，可见钙化、出血及坏死，增强后呈不均匀强化，若发生于四脑室则常呈“铸型生长”，若发生于幕上脑实质则囊变部分一般较大，瘤周水肿轻。
第四脑室室管膜瘤有时需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤进行鉴别，幕上脑实质型室管膜瘤、侧脑室室管膜瘤及第三脑室室管膜瘤较少见，需与脑实质内、侧脑室及第三脑室其他占位相鉴别。
张天瑜赞赏
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