儿童脑损伤的病因
一、早产、低出生体重与脑损伤
早产及低出生体重一直被认为是脑损伤的重要原因之一,由于早产儿,尤其是极低出生体重儿往往因为伴有先天的发育不全及发育缺陷,容易导致早产,而早产的未成熟儿又极易发生各种医学的合并症。同时由于未成熟儿病理生理的脆弱性较高,机体的适应性差,难以适应出生后所处的环境的急剧改变等一系列原因,使这类小儿易发生脑损伤和继发的其他异常。
脑损伤和早产也可能是互为因果的关系,比如有相当一部分的脑性瘫痪患儿就是在胎儿期因某种原因而导致脑损伤,从而导致早产。在脑性瘫痪的研究中,约40%的脑瘫患儿是早产儿或低出生体重儿,临床资料显示,出生时极低出生体重(体重<g)(图1-3-1)的婴儿的脑性瘫痪发生率为出生时体重正常婴儿的40~倍,且研究表明,出生体重越低,发生脑性瘫痪的危险性越大。实际上,在所有出生的小儿中极低出生体重儿不过只占0.68%,但是所有脑性瘫痪患儿中出生时为极低出生体重儿却占28%以上,这个数据表明早产及低出生体重时脑损伤的重要因素。目前,随着新生儿医学的飞速发展,极低出生体重儿的存活率逐渐提高,无数的生命得以挽回,但正是这个因素,脑损伤的患儿也越来越多,脑性瘫痪的发病率难以下降(图1-3-2,图1-3-3)。
二、窒息、缺氧与脑损伤
在新生儿出生时,胎盘或肺等气体交换器官失去功能,可能导致新生儿窒息。新生儿窒息以及核黄疸只是脑部出现缺氧,可以使对缺氧非常敏感的小脑、大脑、基底节和脑干部的某些脑神经核受到损伤。导致脑损伤后遗症出现。目前,头颅影像学检查是判断新生儿窒息缺氧后脑损伤最直观的方法(图1-3-4,图1-3-5,图1-3-6)。
窒息可以引起缺氧、心脏肥大、代谢性酸中毒等改变。另外,如果窒息影响了脑血流量的改变,使脑发生缺血,中断了脑的氧气供应,则会使谷氨酸盐类的游离基和兴奋性氨基酸释放,导致神经细胞的坏死,进一步导致脑损伤的出现。据有关研究表明,新生儿窒息导致脑损伤有一定的预测指标,在脑性瘫痪的病例中,有12%~20%是因为分娩时窒息而致病的,国际围生期研究项目组(NCPP)报道,出生新生儿的阿氏评分为0~3分并可以存活者约有12%今后发展为脑性瘫痪。
在围生期有缺氧病史的小儿,在生后12h至1周的时间内可表现出神经学症状,这些病症并不是因为窒息而致的脑损伤所特有的,我们称之为缺血缺氧性脑病(HIE)。缺血缺氧性脑病是预测神经学后遗症的最佳指标,一般来说,轻度的缺血缺氧性脑病的小儿可表现出烦躁状态、神经过敏、腱反射减弱等神经学症状,但出现继发障碍的危险性小。中度和重度缺血缺氧性脑病的小儿则表现出惊厥发作、意识状态的改变、异常姿势、异常反射、异常姿势反射、哺乳和呼吸功能异常等症状,其中20%~55%具有长期的神经学后遗症的危险性。
总之,可以预测有神经学后遗症的指标有:1.出生20min的阿氏评分呈现低值;2.中度至重度的缺氧缺血性脑病,特别是临床症状持续存在1周以上者;3.重度酸中毒;4.在迁延性的缺氧状态中出现惊厥发作者。
三、脑白质与脑损伤
早产儿发生神经学的继发症的根源是脑白质的损伤,将各种各样的脑白质损伤综合在一起称之为“围生期白质脑病”,其中包括脑室膜下出血、脑室周围出血、脑室内出血(图1-3-7,图1-3-8),脑室周围出血性梗死(图1-3-9),脑室周围白质软化。早产儿容易发生的是室管膜下出血、脑室周围出血和脑室内出血。其原因是早产儿的脑血液循环容易受到血压变化的影响(血压依赖性),以及缺乏对室管膜下胚层的神经胶质的保护能力,而且广泛的室管膜下出血(脑室内出血)容易引起分界静脉的闭塞,形成出血性脑梗死(图1-3-10)。由于此处是锥体束经过的部位,所以容易产生痉挛型双瘫。
脑室周围出血性梗死的病灶为非对称性,与广泛的室管膜下出血(脑室内出血)表现相同。发生于同一侧大脑半球的各个部位,可以说是波及一侧大脑半球的整体。而脑室周围白质软化或脑室周围白质的多病灶坏死则是由于交通动脉的终末部和交界领域的缺血性坏死而形成的。早产儿的脑白质损伤不只是表现在脑室的周围,也有可能波及皮质下部及其以上的部位。脑白质的损伤是肥厚的星形胶质细胞增加,少突胶质细胞减少(图1-3-11),而少突胶质细胞的缺如会阻碍神经细胞的成长,进一步阻碍神经的髓鞘化的形成,从而影响神经系统的功能。
近年来注意到早产儿因缺氧缺血会导致侧脑室周围白质软化(PVL),脑室周围白质软化症(图1-3-12)是指侧脑室旁的分水岭区血液供应丰富,在这一区域可以见到从软脑膜有长的髓质动脉走向侧脑室,和白质深部的终末动脉交织在一起,在侧脑室周围白质形成短的动脉境界领域。任何原因所致的低血压、颅内高压均可导致此处血灌流压降低。尤其是缺氧的状态下易发生血液的分布减少,缺血导致脑组织坏死、囊变,导致脑白质的损伤。这一区域正是脑皮质脊髓束经过的部位,使向下肢的下行纤维被损伤,产生痉挛型双瘫。如果损伤的面积扩大,还会波及颜面部和上肢的神经支配。
本文摘录自《儿童脑发育早期干预训练图谱》,主编刘振寰。
——儿康社——
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