病例学习第三脑室脉络丛乳头状瘤一例

病例学习：第三脑室脉络丛乳头状瘤一例

近期，AJNR杂志发表了一例由美国学者Stence报道的脉络丛乳头状瘤患者，通过典型的影像学表现阐述了脉络丛乳头状瘤的临床诊治要点。

病例学习

9岁女童，主因进行性头痛加重4个月来诊，近期眼科检查显示存在视乳头水肿。发病后第1、2、3、4周头颅影像学检查结果如下：

图1.第一周，轴位和矢状位平扫CT显示第三脑室顶有一圆形结节；侧脑室轻度扩大，第三和第四脑室体积正常

图2.第二周，轴位Flair和矢状位T1像证实了结节的位置，并显示结节密度为T2高信号，T1等信号；侧脑室额角和枕角扩大

图3.第三周，高分辨T2像显示结节边缘不规则，可基本排除囊肿可能

图4.第四周，轴位T1，增强后矢状位和轴位T1显示结节强化，尤其是外周强化，并包含显著的中央血管

诊断

第三脑室脉络丛乳头状瘤

讨论

脉络丛乳头状瘤（CPP）是一种罕见的，良性脑室内神经上皮样肿瘤，儿童和成人均可发病。位于第三脑室内的CPP尤为罕见。

脉络丛肿瘤占所有颅内肿瘤不足1%，在儿童中约占2%~4%，通常发生在出生后的第一年。在儿童中，80%位于侧脑室，16%位于第四脑室，4%~5%位于第三脑室。

临床表现

脉络丛肿瘤的临床症状一般与颅高压以及脑积水相关，症状和体征包括头围增大、囟门膨出、呕吐、易激惹、视乳头水肿、共济失调和癫痫。

关键诊断要点

1.典型CT表现为等密度或高密度结节状肿瘤，增强后强化，常伴有脑积水。25%-50%患者有钙化。

2.CTA显示侧脑室脉络丛动脉扩张。

3.MR成像显示为T1等信号或高信号，T2等信号。T2像也可能出现血管流空影。肿瘤通常伴有增强，并有小范围坏死。由于存在梗阻性脑积水，可能出现皮质间CSF信号。

4.传统血管造影可能显示为血管性肿瘤，伴有脉络丛动脉扩张。

鉴别诊断

1.与更常见的脉络丛囊肿相比，脉络丛乳头状瘤通常表现为均质性强化。囊肿通常没有强化或仅有环状强化，边缘一般很光滑，界限较清楚。

2.影像学上很难鉴别脉络丛乳头状瘤和乳头状癌，后者可能为不均匀强化，并可能侵入脑实质。

3.室管膜下巨细胞星形细胞瘤为强化的肿瘤，位于室间孔附近，一般在结节性硬化的患者中出现。

治疗

手术切除是首选治疗方法，大部分需要全切。

由于肿瘤血管性的特质，术前可考虑栓塞治疗。术后常见并发症为硬膜下积液。

原文转载自丁香园

内容来源：医院神经外科

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