产科93脐膨出
脐膨出
概述
1.先天性前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围的肌肉、皮肤缺损，致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外
2.膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜，为部分羊膜和腹膜，在两层膜之间有华腾胶。
典型影像学表现
可见光滑、边界清楚的包块从腹壁缺损处疝出，脐带起始于该肿物
1．妊娠11-13+6周时发生率1/（比活产高4倍）
2．60-80%伴有结构上的异常
3．心脏方面的最常见
4.50%伴有染色体异常
孕早期60%主要18-三体
孕中期30%
出生时15%
超声诊断要点
1.妊娠12周后，典型影像学表现：可见光滑、边界清楚的包块从腹壁缺损处疝出，脐带起始于该肿物
2.腹前壁包块，内含单纯肠管或单纯肝脏回声，偶有腹水暗区
3.脐带连接与脐膨出表面
4.表面有膜覆盖
5.彩超显示脐静脉过膨出包块内
6.膨出越多，腹围越小
7.前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，可见一向外膨出的包块
8.包块内含肠管等
9.包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状无回声→这是与腹裂的主要鉴别点
10.包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点
建议
1.仔细检查胎儿其他部位有无结构异常
2.行染色体核型分析检查
鉴别：
生理性中肠疝：由于消化道生长速度超过腹壁及腹腔的生长速度，中肠被挤到脐带底部，向外膨出一包块，常见于6～10周，但是包块直径很少超过0.7cm，如包块较大，则应警惕脐膨出。
腹裂：内脏外翻至羊水内，无薄膜覆盖。
预后
1.脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素
2.取决于合并畸形及其严重程度
3.单纯脐膨出未合并其他畸形、无染色体异常者，预后相对较好，其中仅肠管膨出者预后最好，其死亡率为10%，而肝脏膨出死亡率为50-60%。
4.脐膨出合并其他异常，围生期死亡率达80%。
5.脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形，死亡率接近%。
6.由于脐膨出易合并多发畸形及染色体异常，产前超声发现脐膨出，应详细检查其他部位，包括胎儿超声心动图，并建议建议进行遗传咨询及胎儿染色体检查。
（脐膨出）
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