四步法产前诊断胼胝体完全性不发育7

四步法产前诊断胼胝体完全性不发育

翻译：山东省医学影像学研究所刘绍玲

讨论

本研究我们旨在讨论孕中期cACC的声像图特点。我们建议根据轴位切面中已证实的cACC的表现进行模式分类。

我们的分析与先前的文献研究相一致，并证实如果标准轴位切面怀疑cACC，需进一步矢状位和冠状位详细扫描。这些病例包括透明隔腔缺失，侧脑室扩大或大脑纵裂池囊肿。检查者须知道在穹窿柱切面其表现可类似于正常透明隔腔，然而，此水平应显示内有分隔的矩形结构而不是空的。

鉴于孕中期cACC超声表现多样化，超声表现没有像孕晚期那样典型时，我们建议采用逐步深入超声检查方法进行诊断。孕中期诊断可以让孕妇决定是否继续妊娠，尤其是在终止妊娠是合法的国家。

第一步是观察AX1切面。大多数cACC胎儿在双顶轴位切面会表现为cACC继发征象，例如透明隔腔缺如，脑室扩张和第三脑室扩大。

第二步将探头向上倾斜得到AX2切面，显示大脑镰下1/3，透明隔腔上方位置的轴位图像。我们建议在做冠状位或矢状位图像之前先做此切面，因为此切面相对简单并且可以让操作者一目了然观察到大脑半球纵裂池（IHF）分离。当存在cACC时，除非严重的侧脑室扩张，此切面可见三条线，大脑镰和两侧分离的大脑半球内侧缘，此结构正常表现应是大脑镰和两侧大脑半球内侧缘紧贴在一起呈一条线。

我们以为这是cACC的一条非常具有特征性的征象，在脑部发育畸形准确诊断中具有重要价值，这在以前也有学者提出过。正常情况下，双侧大脑半球是从第三脑室由胼胝体、透明隔腔，前连合，穹窿和终板隔开。如果胼胝体和透明隔腔缺如，大脑半球失去支撑并相互分离。在我们的这组病例中，除了模式C中重度脑室扩张的胎儿，其他cACC胎儿均可见此征象。侧脑室重度扩张导致侧脑室体积增大，会使双侧大脑半球保持正常的表现，双侧侧脑室前角无分离。模式D中，大脑纵裂池囊肿导致IHF不易显示

评价cACC的第三步是旋转90°得到经丘脑冠状位平面。我们发现这是一个非常值得信赖的用于显示诊断cACC基本征象的切面。在此，可以看到大脑镰下移至第三脑室顶部，此水平应该出现的胼胝体纤维缺如，继发第三脑室扩张，大部分病例中，如果侧脑室扩张不是特别严重，可见大脑半球分离，IHF靠近第三脑室。第三脑室顶部通常是完整的，80%的病例伴有不同程度第上移扩张。52%的病例达到大脑镰并呈锯齿样改变或移位。IHF对诊断ACC的重要意义首先在一篇CT文献中提出，文献中描述了其与第三脑室的关系。大脑半球裂隙征被看为是cACC最可靠的征象，出现在%的病例中。冠状位上通常可见大脑镰远端呈高回声，提示正常胎儿胼胝体沟存在，而ACC病例中因为IHF分离此征象不能显示。

评估cACC的第四步是得到中线图像，这同冠状位图像具有同样的诊断价值。但是，需要注意的是这一切面并不是很容易做到，对操作者技术水平要求较高，并且与cACC的不同模式也有很大关系。例如，在图11这个病例中，CSP-CC在中线切面中看似正常，但在冠状切面却表现为典型的Cacc.我们的观点是，矢状位切面需与冠状位切面联合应用。

图11.23孕周，诊断为cACC.SAG切面显示第三脑室囊状扩张，CSP-CC复合体貌似正常(左图)。而COR切面可以确认cACC(右图)。

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本文献外文来源：FourStepsinDiagnosingCompleteAgenesis

oftheCorpusCallosuminPrenatalLife；UltraschallMed.Feb;37(1):92-9.