第三脑室脊索样胶质瘤临床病理特点
来源：杨聪颖，吴波等
简述
脊索样胶质瘤是一种罕见的、生长缓慢的肿瘤。年龄12～70岁，以中年女性多见，男：女为1：1.7，主要见于第三脑室周围，也可见于下丘脑和鞍上。临床无特征性症状，与肿块生长位置和压迫临近组织有关，可有头痛、头晕、失眠、乏力、复视、视力下降、记忆减退、嗜睡、停经等。CT可显示肿瘤界限清，卵圆形，密度高，可引起脑水肿，压迫视神经、垂体柄，亦可向下延伸至下丘脑和视交叉，不向周围脑组织浸润。生物学行为良性，属WHOⅡ级肿瘤，或具轻度浸润性。
图1.肿瘤细胞胖梭形、卵圆形，胞质嗜伊红，胞界不清，核大，类圆，染色质均匀，未见明显核仁。
图2.肿瘤边缘区见多量淋巴细胞、浆细胞漫润。
图3.肿瘤细胞胞质GFAP弥漫强阳性，Elivision法。
图4.肿瘤细胞胞质vimentin弥漫强阳性，Elivision法。
图5.肿瘤细胞中个别细胞EMA阳性，Elivision法。
图6.网染显示肿瘤周围有巢状的网织纤维PAM染色。
病理特征
细胞短梭形、多边形，大小较一致，胞质嗜伊红，界限不清，部分胞质内有分泌空泡，核大，类圆，偏位，染色质均匀，少数见核内包涵体，未见核分裂及明显核仁，瘤细胞条索状、巢状分布于黏液样间质中，可见微囊，偶见砂砾体。瘤组织被纤维分隔成分叶状，并见小灶性出血，肿瘤与周围脑组织界限比较清楚，有多量淋巴、浆细胞浸润，但未见淋巴滤泡形成；肿瘤组织内未见坏死及血管增生。大部分肿瘤细胞胞质GFAP和vimentin强(+)，个别细胞EMA(+)，S-蛋白小灶性(+)；CK和CD34(-)；PAS染色(+)，网染见纤维增生。
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