原创投稿丨Shones综合征致急性脑出
引言
患者男性，23岁，因“反复头晕伴双下肢乏力1年”于年1月至我院心血管科就诊。门诊测得双上肢血压分别为/mmHg、/mmHg；双下肢血压分别为/80mmHg、/85mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音；心界向左侧扩大，心律齐，心率89bpm，二尖瓣听诊区可闻及2级舒张期隆隆样杂音。安排患者行超声心动图检查，结果提示：左心房明显增大，左心室壁肥厚。二尖瓣未见明显增厚、钙化，其瓣叶左心房侧附着一圆形纤维环，致瓣膜开放明显受限，多普勒超声提示二尖瓣前向血流2.3m/s，考虑为先天性二尖瓣瓣上环所致瓣膜狭窄（图1A~B）。因患者锁骨上窝声窗较差，故而安排行胸部多排螺旋CT，结果示升主动脉增宽，左锁骨下动脉远端降主动脉明显扭曲、缩窄（图1C）。结合患者影像学检查结果，考虑诊断为：①先天性心脏病：Shone’s综合征；②继发性高血压；③高血压危象。建议患者至胸心血管外科手术治疗，但患者及其家属表示强烈拒绝，予以硝苯地平控释片、厄贝沙坦氢氯噻嗪控制血压，并建议其门诊定期随访。患者确诊后2月，因“突发意识丧失10min”急诊送至我院，入院后急诊CT提示右侧丘脑大面积脑出血，积血破入侧脑室（图1D）；体检示上肢血压/mmHg；予以气管插管、呼吸机辅助通气、静脉泵入硝普钠、乌拉地尔等药物控制血压。患者入院后多次血生化检查均提示心肌损伤标志物进行性升高[4次肌钙蛋白结果分别为：1.5ng/ml、7.9ng/ml、13.6ng/ml、＞30ng/ml（参考值＜0.01ng/ml）]，床旁心脏超声提示室间隔及左心室后壁搏幅平直，射血分数约17%；心电图示下壁导联ST段抬高（图1E）；距主动脉瓣上方约5mm的升主动脉内可探及一条索状回声，考虑为主动脉内膜撕裂；遂安排患者行胸部增强CT，结果示升主动脉内膜全程撕裂，并向远端延伸至头臂干及右侧颈总动脉（图1F）。患者住院期间虽经积极降压、脱水、呼吸循环支持等治疗，但病情仍无好转，于入院后第3天临床死亡。
图1患者影像学及心电图检查结果[A：左室长轴切面显示二尖瓣后瓣叶左心房侧附着一纤维环（箭头所示），瓣叶开放明显受限；B：示二尖瓣前向血流加速（箭头所示）；C：多排CT示左锁骨下动脉远端明显扭曲、缩窄（箭头所示）；D：患者入院后头颅CT示右侧基底节区大面积脑出血；E：入院后心电图提示下壁心肌梗死；F：胸部增强CT示升主动脉内膜（黄色箭头所示）全程撕裂，并向远端延伸至头臂干及右颈总动脉（绿色箭头所示）]
讨论Shone’s综合征是一种极为罕见的先天性心脏病，于年被Shone最先报道，并因此得名[1]。其典型病理特征包括瓣上型二尖瓣狭窄（二尖瓣瓣上环）、瓣下型主动脉瓣狭窄、降落伞型二尖瓣畸形以及主动脉缩窄四联征。目前广义的Shone’s综合征特指以左心系统流入道及流出道多个水平梗阻为特点的复杂先天性心血管畸形。实则临床实践中，同时具备上述四类畸形者极为罕见。
该例患者最初症状及血流动力学改变主要来自于降主动脉缩窄。患者就诊时便已出现高血压危象，且有确切证据其与主动脉缩窄有必然联系。若及时选择外科手术治疗，或能避免脑出血及主动脉夹层等危急重症的出现。有研究证实，主动脉缩窄患者所引起的高血压不仅与大血管的机械性梗阻有关。与肾动脉狭窄相似，此类患者亦存在有RASS系统的激活，故在药物治疗上，除选择起效较快的钙离子通道拮抗剂，还给予了ARB治疗。虽然患者未能按医嘱定时随访，但从其后来出现脑出血及主动脉夹层分析，其血压控制应不甚理想。因此，对于年轻的高血压患者，因尽可能地进行继发性高血压筛查，因药物治疗效果有限，主动脉缩窄一经诊断，即应早期告知患者进行解剖学矫治。
单纯主动脉缩窄的患者，除可进行外科手术外，部分患者还可以进行内科介入治疗。但Shone’s综合征除主动脉缩窄外，还存在有需外科手术的二尖瓣病变，故建议此类患者同期进行外科矫治更为合适。因主动脉缩窄并非外科手术的难点，所以目前外科对该病的北京哪家治白癜风医院好治疗白癜风花多少钱
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