癫痫在脑瘫中的发病情况

脑瘫合并癫痫的流行病学调查

1.脑瘫合并癫痫的比率报道不一，最少为12%，最多为90%，大多数为25%-45%。

2.在年对一批脑瘫儿童的调查表明，约有41.8%合并癫痫。其中，痉挛性四肢瘫合并癫痫的比率最高，达50%-71%，其次为痉挛性偏瘫，达47%，而痉挛性单瘫相对少了很多，为21-27%。

脑瘫儿童伴随癫痫的危险因素

1.低出生体重、新生儿发作、癫痫家族史、生后5分钟Apgar评分过低、脑瘫严重性、CT或MRI异常表现明显增加癫痫的危险；

2.分娩的方式、头围、性别和种族、血缘关系、早产尚未显示为癫痫的危险因素。

脑瘫合并癫痫的发作类型

1.有关脑瘫患儿中癫痫发作类型分布的研究结果不尽相同，多数报道以全面性发作为主，其次是肌阵挛发作，癫痫持续状态发生率高。也有报道部分性发作继发全面性发作、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征是脑瘫患儿中最常见的癫痫与癫痫综合征类型，后两者更多见于重度和极重度精神发育迟滞患儿。

2.脑瘫合并的癫痫多种发作类型有失张力并部分性发作，强直并肌阵挛发作，失张力并不典型的失神发作，强直并不典型的失神发作，复杂部分、强直并肌阵挛发作。

3.痉挛性四肢瘫患儿更易伴随全面性发作；

4.在偏瘫伴随癫痫患儿组中，73%为部分性发作，18%为全身性发作；

5.在痉挛性单瘫伴随癫痫患儿组中，24%为部分性发作，54%为全身性发作。

6.脑瘫合并癫痫与非脑瘫的癫痫病例对照在在以下各癫痫发作类型上亦有显著差异:

1)婴儿痉挛症的发生率分别为15.6%、2.6%；

2肌阵挛、失张力性发作的发生率分别为10.6%、4.0%；

7.痉挛性四肢瘫在合并有LGS的癫痫类型中发生率最高，也易导致婴儿痉挛症的发生(27%)；

8.失神发作在痉挛性四肢瘫、痉挛性单瘫中的发生率高于其他类型的脑瘫；

脑瘫合并癫痫的影响因素

1.智能发育水平对脑瘫合并癫痫的影响最大；

2.在合并智能障碍的脑瘫患儿中，其癫痫的发生率是无智能障碍脑瘫患儿的2倍（71%比29%）；

3.痉挛性偏瘫患儿中，合并有智能障碍的癫痫的发生率是无智能障碍的5倍；

4.在脑瘫合并癫痫的患儿中，95%有智能障碍（其中痉挛性偏瘫为63%）；

5.仅有脑瘫不合并癫痫的患儿中，仅有53%有智能障碍，其中痉挛性偏瘫也相应地降低，仅为16%。

6.合并有智能障碍的患儿，其原发病情日益加重，认知障碍日益恶化，这可能和广泛的皮质损伤有关。

7.在痉挛型单瘫合并癫痫的患儿中，83%是足月儿，远大于早产儿，这可能和产前深层白质损伤有关。

脑瘫合并癫痫的起病时间

1.癫痫起病时间的早晚与脑瘫的类型密切相关：脑瘫合并癫痫的患儿其起病时间早于不合并脑瘫的癫痫儿童，前者的起病时间平均为18个月，而后者为84个月；

2.脑瘫合并癫痫的患儿近半数在婴儿期发病，而不合并脑瘫的癫痫患儿仅为6.3%一10%，这和神经系统受损有关。在这些婴儿期发生癫痫的患儿中，痉挛性四肢瘫占60%，痉挛性偏瘫占19.6%。

3.在各类脑瘫合并癫痫中，其癫痫起病时间以痉挛性四肢瘫最早（平均6个月），而痉挛性偏瘫相对较晚（平均48个月），痉挛性单瘫介于两者之间（平均24个月）；

4.合并与不合并脑瘫的癫痫患儿两组的新生儿癫痫发作史分别为19%、3%，有新生儿癫痫发作史的约64%-83%发展为脑瘫、癫痫、智力发育迟缓；

5.两组呈癫痫持续状态的比率分别为16%、1.7%；

影像学检查

1.在一项MRI与痉挛型瘫痪的调查中发现，先天异常的脑瘫患儿，其合并癫痫的机率要比围产期脑损伤引起癫痫的机率高；

2.同样是在围产期的脑损伤，产时的脑损伤（有/无产后脑损伤）要比产后的脑损伤更易导致癫痫。

3.围产期脑损伤影像学表现为:脑室周围白质软化，出血后脑穿通畸形，足月儿边缘区梗塞，双侧基底神经节、丘脑受损，皮质下部软化，多囊性脑软化。

4.在12个月内癫痫发病的，先天异常的脑瘫患儿占66%，而围产期脑损伤患儿仅为43%；

5.产时脑损伤（有/无产后脑损伤）在12个月内发病的占52%，明显高于产后脑损伤。

6.CT的研究表明，74%的脑瘫合并癫痫患儿的CT有异常（脑发育不良占35%、广泛性脑软化占30%、局部梗塞占25%、脑裂畸形占5%、脑水肿占5%)，其异常率明显高于不合并脑瘫的癫痫患儿；

7.CT正常或轻微异常者中54%无癫痫发作史，而在有癫痫发作的患者中，80%的病程在5年内；

脑瘫合并癫痫的脑电图特征

1.脑电图异常出现的时间早，多在1岁以内；

2.不同类型的脑瘫合并癫痫，其癫痫的异常放电没有固定的形式。部分病例可见两种以上的异常性放电；

3.脑电图的背景多异常，发育落后，基本波慢于同龄组标准；

4.与其发育落后或缺陷相一致的正常生理波的缺失(如睡眠纺锤梭及顶尖波在描记全程中恒定性的缺乏)或延迟出现。

治疗

1.脑性瘫痪合并癫痫发作时，控制癫痫发作与脑性瘫痪的功能训练一样重要。迅速而有效地控制癫痫发作对脑性瘫痪的恢复也有促进作用。

2.脑性瘫痪合并癫痫多为继发性癫痫，合并的癫痫常难控制，易转为难治性癫痫及癫痫持续状态，治疗较单纯的癫痫更难，大多需要多药联用，发作控制率在37%-65.2%；

3.有报道脑瘫合并癫痫的患儿中，其26%至少需要6个月的多药联用，而对照组仅12%需要多药联用；需要多药联用的以痉挛性四肢瘫和痉挛性偏瘫占最多（35%和28%)，而痉挛性单瘫较少（11%），或无需多药联用。

4.选药主要根据发作类型选用能切断痫性放电向病灶周围扩散的药物，如卡马西平、拉莫三嗪等，必要时联合应用能提高脑内GABA浓度而抑制癫痫发作的抗癫痫药物，如丙戊酸类，氯硝西泮等。

5.避免应用电刺激(如导平、神经肌肉治疗仪、磁疗等)、针灸、封闭、脑蛋白水解物等治疗。癫痫得到完全控制1个月以上时，可以试着慢慢应用以上治疗。

6.抗癫痫药物剂量偏大，治疗的疗程较长。

预后

1.四肢瘫、小头、MRI阳性发现、肌阵挛癫痫预示抗癫痫药物治疗效果差；

2.脑瘫合并癫痫患儿的病死率明显高于单纯癫痫的患儿，而其影响因素很多，包括脑瘫的类型、智力水平、发作形式是否单一以及是否单药治疗等；

3.2/3可以在一年以上不发作，1/5可以成功地不再依靠药物，65%可以达到10年不发作；

4.脑瘫组1年或1年以上癫痫无发作的有关因素包括:正常智力、简单部分性发作、单药治疗、痉挛型双瘫；

5.脑瘫合并癫痫的10年病死率为10%，均合并严重的智力障碍；痉挛性四肢瘫的10年病死率为80%。

6.脑瘫合并癫痫的患儿其用药后的复发率明显高于无脑瘫的癫痫患儿，这和神经系统缺陷有关；

7.对位脑瘫合并癫痫患儿的调查结果显示，平均的起病年龄从1个月-11岁(平均2.5岁)，使用抗癫痫药的平均年龄为2-16岁(平均8.2岁)，需要使用抗癫痫药的年龄为1个月-10岁(平均1.7岁)，其中77%仅需用单药，23%需多药合用。

8.脑瘫合并癫痫撤药后复发率为13.4%-61.5%;

9.在各类型的脑瘫中痉挛性偏瘫的复发率最高(61.5%)，而痉挛性单瘫的复发率最低(14.3%)。痉挛性四肢瘫/或单瘫以及不随意运动型脑瘫患儿其药物控制率高(61%、91%)，而痉挛性偏瘫相对低(24%-47%)。

10.其他影响预后的因素包括：部分性或全身性发作、脑电图改变、癫痫发作的频率、药物控制的时间等，但对复发的影响尚缺乏统计学数据证明；

11.智力因素对复发影响较大，但有的研究却认为没有显著差异，这与痉挛性偏瘫中大多智力正常，而智力缺陷者却大多存在于痉挛性四肢瘫中有关，因为前者在复发人数中占有相当大的比例，而后者相对较少。

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