天坛小儿神外专访宫剑儿童颅内蛛网膜囊肿

天坛小儿神外

第3期

神外前沿讯，儿童颅内蛛网膜囊肿是常见良性病变，90%的儿童颅内蛛网膜囊肿病例是不需要外科治疗的。

儿童颅内蛛网膜囊肿中的颞叶囊肿临床最为常见，手术指征争议也最大。对于符合手术适应症的颞叶囊肿病例，医院小儿神经外科主任宫剑教授认为，目前国内外公认囊肿造瘘术最适合颞叶囊肿的治疗，只有造瘘失败时，才采用囊肿-腹腔分流手术加以补救。

对于颞叶囊肿造瘘手术是选择显微镜还是内镜，宫剑教授认为，颞叶囊肿属于浅部囊肿，更适于显微镜下操作：无论皮肤切口、骨瓣大小，均与内镜手术类似，体现了微创理念。

专访内容：

神外前沿：颞叶囊肿手术方式的发展历程及目前国际公认的手术方式？宫剑：颞叶囊肿的手术方式包括囊肿切除术，囊肿-腹腔分流术，囊肿造瘘术。目前，国内外公认囊肿造瘘术最适合颞叶囊肿的治疗，只有造瘘失败时，采用囊肿-腹腔分流手术加以补救，而囊肿切除术已很少使用，除非个别情况下，如囊肿挤压颞骨膨胀生长而与脑池不沟通无法造瘘的个例（图3）。

图3.左颞蛛网膜囊肿挤压颅骨膨胀生长，变形明显（见箭头），而与脑池存在距离，不利于行造瘘手术。

神外前沿：请介绍一下囊肿切除术（Marsupialization或CystLiningExcision）？

宫剑：早在年，已有施行蛛网膜囊肿囊壁部分剥脱术的报道31，并对切除的囊壁进行病理分析，以鉴别颅内肿瘤等其他病变。蛛网膜囊肿分为脏、壁两层，有学者发现囊肿的脏层为含有微绒毛的神经上皮结构，存在着分泌作用，致使囊肿不断增大，因此提出了要将囊肿完整切除的理论10。

经历过囊肿切除术的医生会有深刻体会，囊肿脏层与周围脑组织必然存在一定粘连，过分强调囊壁全切可能导致局部脑挫伤，术后发生癫痫、出血、偏瘫甚至下丘脑损伤等并发症。

由于脑组织长期受压，囊肿切除后，原有空间仍然被脑脊液填充，并未有效解决占位效应。若囊壁未剥除干净，也未与周围脑池沟通，可能导致囊肿复发或形成顽固的硬膜下积液，只能靠囊肿-腹腔分流手术加以补救32。鉴于囊肿切除术创伤大、复发率高、并发症多，甚至有婴幼儿死亡率高达20%的报道33，目前已很少使用。

神外前沿：请介绍一下囊肿-腹腔分流术（Cysto-PeritonealShunting）？宫剑：年首次出现囊肿-腹腔分流手术的报道33。分流手术通过分流管使囊腔内的脑脊液缓慢流出，囊腔压力逐渐下降，囊肿体积有效缩小，手术操作简单、安全可靠，唯一缺点是体内异物植入。由于该术式可以迅速缩小囊肿体积，年前后在国内极为流行21,34，一度手术指征大幅度放宽，风靡一时。

但在术后的随访过程中，患儿逐渐出现剧烈头痛、耳鸣、视力下降、视乳头水肿等症状体征，往往囊肿缩小越明显症状越严重，常合并裂隙脑室、反应性颅骨增生等。随着时间的推移，出现此类症状的患儿越来越多，甚至术后十余年才出现症状的患儿也大有人在。

国内外学者逐渐意识到该术式导致了裂隙脑室综合征35-37，但病理机制众说纷纭，唯一的补救措施是行脑室-腹腔分流术降低颅压。由此，该术式已非主流，仅做为囊肿造瘘手术失败的补救方法临时应用。

神外前沿：请介绍一下囊肿-脑池造瘘术（Fenestration）？宫剑：随着囊肿切除术及囊肿-腹腔分流术的并发症日渐增多，囊肿-脑池造瘘术逐步兴起。内镜下囊肿造瘘术最早见于年的报道38，当时仅报道了4例患者，因为设备未普及，内镜技术未能成功推广。

随着技术进步，年再有临床报道支持内镜下囊肿造瘘术，提出内镜手术优于囊肿切除及分流手术16。年以后，内镜手术开始广泛报道，内镜下颞叶蛛网膜囊肿造瘘手术单中心最大一组病例为40例39，进一步肯定了内镜造瘘手术的优越性。

颞叶囊肿-脑池造瘘术，造瘘位置通常选择颈内动脉池、基底池、视交叉池，具体造瘘口的选择要根据术中情况，灵活掌握。哪里薄弱、哪里解剖结构清晰、哪里结构间隙大，就在哪里造口。造瘘口要足够大（1-1.5cm2）、尽量多（最好2个以上）。

通过脏、壁两层双造瘘口使囊肿与蛛网膜下腔或脑池之间建立脑脊液内循环，有效分流囊腔中的脑脊液，缓解囊肿对毗邻脑组织的压迫。特别要注意，脏层囊壁造口后，还需将脑池深部蛛网膜结构一并打通（如Liliequist膜等），否则造瘘不确切，极易复发。

内镜手术的优势包括工作通道小，符合微创理念；近景直视下，对深方小孔道结构手术效果好。但是，内镜的局限性也十分突出40：术者需要正规化内镜操作培训，门槛高41；手术需要成套的内镜设备，硬件要求高；术者需要单手操作，灵活性较显微手术低；无吸引器，术中出血仅靠冲洗，安全性较显微手术低。

神外前沿：颞叶囊肿的手术指征与天坛规范？宫剑：医院小儿神经外科每年收治大量颞叶囊肿的患儿，近二十年采用术式也经历了囊肿切除术、囊肿-腹腔分流术、囊肿脑池造瘘术这一发展历程，手术指征也从一度放宽到逐渐收窄。

经过多年的实践积累，我们认为针对儿童颞叶囊肿的手术目的应是三个防止：防止破裂出血、防止脑发育不良、防止继发性癫痫，特别是前两者，意义更大。就年龄而言，0-6岁是儿童脑发育黄金期，应该积极治疗。但是，一岁以内婴幼儿脑脊液分泌旺盛，而蛛网膜颗粒再吸收能力尚未发育成熟，易造瘘失败而形成张力下硬膜下积液42（图4），因此年龄设定为1-6岁。就体积而言，最长径大于5CM的巨大囊肿更易破裂出血，一旦出血，近四分之一的概率可以继发癫痫，因此建议积极手术治疗。

据此，我们制定出儿童颞叶蛛网膜囊肿的手术适应症并形成天坛规范：

1.年龄1-6岁，囊肿最长径＞5cm，对毗邻脑组织压迫明显者；

2.优势半球出现语言等认知功能发育迟缓者；

3.局部骨质膨隆进行性生长者；

4.囊肿有破裂史者；

5.囊肿巨大，脑组织挤压明显甚至中线移位，年龄可适当放宽。

图4.一则外院病例：8月龄患儿因头围增大，偶然发现左颞蛛网膜囊肿（图A,B），于-1-13行左颞囊肿造瘘术，术后患儿出现喷射性呕吐，精神萎靡，术后CT提示张力性硬膜下积液（图C）。

神外前沿：内镜和显微镜，如果选择？

宫剑：近十年来，我们应用神经内镜造瘘手术治疗颞叶囊肿，总体疗效满意。

但近年来，由于颞叶囊肿病例数量大幅增长，现有内镜设备难以满足临床需要，部分病例转而行显微镜下造瘘手术。我们惊喜发现，治疗效果更加令人满意。

显微镜下颞叶囊肿造瘘手术的优势包括：手术切口及骨孔均符合微创理念，与内镜无异；双手操作，配合吸引器辅助，安全性大大提高；大大降低了手术门槛，有显微操作经验的医生均可胜任；不依赖内镜设备，医院普及。

据此，我们对显微镜下和内镜下颞叶囊肿造瘘手术的两组病例进行了初步比较，发现无论是手术时间、术后平均住院日、术后并发症，两组均无显著性差异，证明显微镜下颞叶囊肿造瘘手术符合微创理念、安全有效，医院大力推广。

前任世界小儿神经外科联盟主席DiRocco教授也曾详细比较显微镜与内镜造瘘手术的优缺点40：内镜手术的优势在于：①术中持续冲水，维持一定压力，可以减少囊腔压力骤降带来的风险；②内镜可以在瘘口处进行多角度观察。较显微镜而言，它的缺点是：①内镜工作通道狭窄，单手操作，无法进行“先提起、再剪开”的显微手术动作，易损伤隐藏在蛛网膜下的神经血管；②对于较大的囊腔，内镜仅获取一部分视野，囊腔呈“黑洞样”镜像，新手容易迷路；③术区一旦出血，内镜下视野模糊，难以止血，9.5%需要中止手术转而进行显微手术加以补救43。

时至今日，更多的学者倾向于使用显微镜行颞叶囊肿造瘘术。年法国巴黎第六大学回顾了例颞叶蛛网膜囊肿手术，发现显微镜手术相比内镜手术而言，无症状生存期更长、并发症更少41。

神外前沿：天坛小儿神外在显微镜上的经验？宫剑：医院小儿神经外科针对颞叶囊肿造瘘手术，无论内镜下还是显微镜下均积累了大量经验。我们认为，颞叶囊肿属于浅部囊肿，更适于显微镜下操作：无论皮肤切口、骨瓣大小，均与内镜手术类似，体现了微创理念；术中双手操作，造瘘过程更加安全可靠；显微手术无需内镜设备及专门培训，大大降低了手术门槛，医院推广普及，特别是避免了因缺乏内镜设备而仍在施行的囊肿-腹腔分流术所造成的潜在风险，使广大患儿受益巨大。

手术步骤展示

1：小弧形切口；2：单骨孔小骨窗；3：囊肿脏层结构显露；4：直视下颈内动脉池造瘘；5：囊腔冲洗清亮；6：自体筋膜修补；7：小切口皮内缝合；8：可不使用抗生素，术后3天出院。

病例展示

病例1：4岁男性患儿，头部外伤后偶然发现颅内囊性病变来我院就诊，行头部CT/MR提示左侧颞叶蛛网膜囊肿（52x48x43mm）。

A、B：术前；C：术后

手术视频:颈内动脉池造瘘术

观看视频，请扫描上图中

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