这个病太梦幻,是谁往脑子里喷了一口烟

这个患者来住院,问病史的时候,老人家告诉我们她有烟雾病。

初次听起来是个很美、梦幻的名词,

但实际上,这个病是一种少见脑血管病。

那什么是烟雾病呢?

烟雾病是一种病因不明的,以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。

烟雾病最初是在日本被发现,日语称为moyamoya,在日语里的意思是“喷出的烟雾”。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversibleischemicneurologicdeficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。

自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。

烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的两种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来,烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在一些争议。

最早是在20世纪60年代在日本发现的,后来在世界其它国家也陆续发现。年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

烟雾病并不是一种怪病,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但如果临床上对本病的认识不足,也容易被误诊漏诊。

所以,如果出现不明原因的说话不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时,就要高度怀疑脑部疾患。

年轻人若出现反复发作的肢体无力,常常拿不稳筷子,不明原因反复昏倒,也要考虑是否有此病,医院检查并明确病因~

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