颅脑肿瘤1

一、神经上皮组织肿瘤（一）星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤

1、病理学表现

肿瘤大体标本为质软的灰色肿块，边界清楚，有或无囊肿，典型镜下表现为组织呈双相结构，由致密区毛发样梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成，具有肾小球样特征的大量血管。

2、临床表现

毛细胞型星形细胞瘤，经典型为WHO分类Ⅰ级星形细胞瘤。好发于儿童和青少年，10～20岁多见，少数可见于中年人，男女发病无明显差异。临床上常见颅内压增高、共济失调、视力下降或视野受损症状。预后多良好。3、MRI表现a/影像上将毛细胞型星形细胞瘤分为单纯囊肿型、囊性伴壁结节型及实性肿块型3类。肿瘤多呈类圆形或略不规则形，边界多清楚，瘤内钙化及出血少见，瘤周多无水肿或有轻微水肿，占位效应较轻，发生部位邻近脑室结构者可引起梗阻性脑积水。b/单纯囊肿型：壁薄且内缘光滑,没有壁结节及实性肿块。囊液呈长T1长T2信号,T2-FLAIR上呈等或稍高信号；囊壁呈等T1、稍长T2信号。增强扫描囊壁呈轻至中度强化。c/囊性伴壁结节型：多发生在小脑,多为大囊大结节表现,囊性部分为单囊或多囊状,呈长T1、长T2信号，T2FLAIR上呈等或稍高信号；壁结节呈等或稍长T1、稍长T2信号，内出现黏液变、囊变区则信号不均匀。强化方式多样,可表现为壁结节和囊壁均明显强化(系囊壁为活性肿瘤细胞组成)壁结节明显强化而囊壁无强化(系囊壁为反应性胶质增生成分)、壁结节和囊壁均轻度强化（多见于发生在脑干的肿瘤血供不丰富者）。d/实性肿块型：多发生在鞍区且多沿视觉通路生长而呈前后方向走行。以实性成分为主，内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。肿块多呈等或长T1、长T2信号，内部信号欠均匀，DWI上呈等、低信号。增强扫描肿块呈明显均匀或不均匀性强化。4、诊断与鉴别诊断1.诊断依据：青少年多见，病变多好发于幕下小脑，肿瘤以大囊大结节或不均匀的实质性肿块为表现，肿瘤边界清楚，瘤周无水肿或仅轻度水肿带，强化明显。2.鉴别诊断（1）毛细胞型星形细胞瘤位于幕上者需与其他类型的星形细胞瘤鉴别。其他类型的星形细胞瘤均伴有不同程度的瘤周水肿带，在MRI表现中，如果无瘤周水肿带，伴有结节明显强化，要首先考虑本病的可能。（2）血管网状细胞瘤：位于小脑者主要与血管网状细胞瘤鉴别，血管网状细胞常伴发于vonHippel-Lindau（VHL）综合征。多呈大囊小结节型，壁结节较小且多偏离中线位置,网状细胞瘤。而毛细胞型星形细胞瘤壁结节较大且多处于中线位置，有多种强化方式，且程度不及血管网状细胞瘤。

No.1

典型征象-囊性伴壁结节

囊性伴壁结节指囊性部分大于50%伴囊壁上实性结节。增强扫描可见壁结节显著强化，伴或不伴囊壁强化，囊壁强化并不意味含有肿瘤（可能与血管增生有关），囊壁切除与否并不影响生存率。此种表现常位于小脑半球等非中线部位。

CASE1

男，4岁。毛细胞型星形细胞瘤。囊性伴壁结节的典型表现。实性部分DWI呈稍低信号。

CASE2

男，4岁。毛细胞型星形细胞瘤。囊性伴壁结节的典型表现。实性部分DWI呈稍低信号。

No.2

典型征象-实质性肿瘤

肿瘤呈完全实性，或肿瘤实性大于50%、伴中央或周围小囊。增强扫描实质部分显著强化。此种表现常见于中线区如鞍区、第三脑室等。

CASE1

鞍区毛细胞型星形细胞瘤。男，11月。

实性肿瘤，DWI呈稍低信号，增强扫描明显强化。

CASE2

女，2岁。鞍区毛细胞星形细胞瘤。典型表现-实质性肿瘤伴中央小囊，DWI等-稍低信号，增强扫描明显强化。

CASE3

男，19月。三脑室毛细胞型星形细胞瘤，完全实性肿瘤，DWI等-略低信号，增强扫描明显强化。

CASE4

坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央，周边不规则软组织肿块，和囊性伴璧

No.3

不典型征象

毛细胞星形细胞瘤的不典型表现约占到25%。可出现以下不典型表现：①囊实性肿块：坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央，周边不规则软组织肿块，和囊性伴璧结节不同。②不典型强化型：不强化、轻度强化、不均匀斑片强化、光滑环状强化如囊肿等。③肿瘤出血、肿瘤钙化。

CASE1

女，5岁。毛细胞型星形细胞瘤。坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央。

CASE2

男，14岁。毛细胞型星形细胞瘤。实质性肿瘤轻度强化且不均匀。

CASE3

女，10岁。毛细胞星形细胞瘤，WHOI级。不均匀斑片强化。

CASE4

男，18岁。毛细胞型星形细胞瘤。光滑环状强化。

CASE5

男，10岁。毛细胞型星形细胞瘤。伴钙化。

No.4

总结

儿童颅内毛细胞星型细胞瘤具有囊性壁结节和实质性肿瘤两种典型影像学表现，前者好发于小脑半球等非中线部位，后者常见于中线区如鞍区、第三脑室等。但约25%的儿童瘤内毛细胞星形细胞瘤影像表现不典型。发生于小脑半球的毛细胞星形细胞瘤需和髓母细胞瘤、室管膜瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别，发生于鞍区的毛细胞星形细胞瘤需和颅咽管瘤、生殖细胞源性肿瘤等鉴别，发生于幕上脑实质的毛细胞星形细胞瘤需和室管膜瘤、生殖细胞源性肿瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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