新医神外双周刊第五期一例内镜下经鼻蝶

神外资讯《新医神外双周刊》第五期为大家分享的是由新疆医院神经外科周凯、张庭荣教授带来的：一例内镜下经鼻蝶入路鞍内鞍上型颅咽管瘤手术病例分享，感谢阿西木江·阿西尔医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。

病史简介

患者女性，52岁，回族。

主诉：头痛1年余，双眼视力减退2周。

现病史：患者于年无明显诱因出现头痛，以颞枕部较明显，休息后可缓解，未予以治疗。于年3月29日患者无明显诱因出现双眼视力减退，左眼较严重，于年4月12医院门诊完善相关检查后考虑垂体瘤，医院就诊。遂于年4月14日就诊于新疆医院，门诊以“颅咽管瘤”收住入院。

既往史：无特殊。

专科查体：患者神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆、约3.0mm，左眼光反射迟钝，右眼光反射可，粗测双侧视力下降，粗测双眼视野缺损，其余查体未见异常。

辅助检查术前CT

鞍区占位病变；CTA示Willis环受压扩大，双侧大脑前动脉A1段上抬。鞍内及鞍上可见低密度占位，肿瘤边缘可见钙化。

术前MRI

年4月MRI示：正常垂体形态消失，鞍内鞍上可见团块状短T1长T2信号占位，大小约3.15*2.33cm，视交叉明显受压上抬，右侧颈内动脉海绵窦段包绕，增强见明显强化。考虑囊性颅咽管瘤可能性大。

术前激素水平术前视力、视野及眼底照相结果诊疗及经过

诊断：1.颅咽管瘤；2.左眼视野缺损；3.左侧视神经萎缩。

术前及术后用药：激素替代治疗7天（优甲乐50μg；强的松5mgbid）。

手术方式：于年4月22日全麻下行经颅内镜扩大经鼻蝶颅咽管瘤切除术+颅底重建及脑脊液漏修补术。

术中情况

内镜下扩大经鼻蝶入路，制作鼻中隔大粘膜瓣翻向咽后壁，扩大磨除鞍底、鞍结节及蝶骨平台骨质（见图1）；硬膜从鞍结节角处切开，前至蝶骨平台、后至鞍底，充分显露肿瘤囊壁及鞍上池，切开肿瘤囊壁见黄绿色液体流出，清除肿瘤内部黄褐色胆固醇结晶降低肿瘤张力，沿肿瘤边界分离（见图2），保护毗邻解剖结构（如额叶底面、视神经、前交通动脉复合体、垂体及垂体柄等）；囊内切除肿瘤充分减容，同时锐性、钝性分离肿瘤边界，注意保护视交叉及三脑室底、下丘脑附近细小穿支血管，术中发现肿瘤起源于垂体柄。最后肿瘤全切，可见颈内动脉分叉部、前交通动脉复合体、视交叉上部三脑室底结构、基底动脉分叉及双侧大脑后动脉、小脑上动脉（见图3）和动眼神经。

诊疗经过

因术中鞍上池广泛开放，术后预防性使用抗生素，予以腰椎穿刺置管持续引流7天（前3天维持24小时引流量约～ml；后4天维持24小时引流量约～ml）；卧床12天后拔除鼻腔填塞物。

术后CT

术后2小时复查CT未见出血。

术后MRI

MRI示：颅咽管瘤术后改变，未见残留；蓝色箭头为脂肪；红色箭头为粘膜瓣。

术后视力、视野及眼底照相结果

术后双眼视力较术前改善。

术后激素水平病例结果

术后常规病理结果示：颅咽管瘤

患者术后一般情况可，恢复良好，最终顺利出院。

讨论

颅咽管瘤属于良性肿瘤，年发病率为每百万人0.5～2例。它可以在任何年龄被发现，但具有典型的双峰年龄分布，5～14岁和50～74岁发病率增加[1]。但颅咽管瘤治疗后长期存活率高，儿童或青少年起病者20年存活率为87％～95％[2]；成年起病者10年存活率为85％～90％。既往对于鞍上型颅咽管瘤患者多采取开颅手术，然而近年来，神经内镜经鼻手术逐渐应用于鞍上型颅咽管瘤的治疗[3]，并取得了较好的疗效，不仅应用于成年患者，还可应用于儿童患者。

颅咽管瘤的病因尚不清楚，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等[4]，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键[5]。本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤，少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。本例患者肿瘤向鞍内及鞍上生长，内镜手术切除颅咽管瘤时，肿瘤向前颅底和后颅窝延伸，只要是在颅底中线区域，都适合内镜经鼻入路切除。但对于实性瘤体向两侧延伸较多的颅咽管瘤，例如在鞍旁生长到颈内动脉分叉部的外侧(将分叉部向外侧推移不影响内镜经鼻手术切除)，此时如果以全切为目的，则不适合选择内镜经鼻蝶入路。

神经内镜是一种微创手术方式，通过神经内镜扩大经鼻蝶入路对颅咽管瘤进行切除有着巨大优势。传统开颅手术由于受到血管、神经及重要结构的阻挡，难以直视深部肿瘤，全切困难。然而内镜经鼻蝶入路与肿瘤生长方向同轴，因此能完全显露肿瘤，早期即可通过垂体柄、视交叉间隙切除肿瘤，显微锐性、钝性分离肿瘤边界，寻找肿瘤起源，清晰显示肿瘤与周围解剖间的关系，并且不存在传统显微镜下视交叉腹侧及视交叉下方的视角盲区，从而使肿瘤全切除成为可能。术中应用多角度镜进行手术，也提高了全切率。神经内镜下无需牵拉或切开脑组织，可避免对鞍上Willis环、视神经和视交叉等重要神经、血管的过度分离；而且神经内镜视野宽阔、清晰，能更好地保护视交叉、下丘脑的穿支血管，降低术后并发症发生率。因此，神经内镜下经鼻蝶入路手术对于颅咽管瘤的治疗是一大进步[7]，它能够利用广视角的优势有效地提高肿瘤切除率、降低术后下丘脑反应发生率和术后视觉恢复的效果；尤其在视交叉前位的病例中，内镜下经鼻蝶入路能够更好地到达病变部位，从而避免了显微外科方法对脑组织的破坏和损伤。

从本例手术体会，需要注意以下三点能取得良好效果：首先，重视术前评估和手术方案制定。其次，把握好手术适应证。神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术适合切除大多数颅咽管瘤，第三脑室内型也非绝对手术禁忌。对于部分体积巨大、钙化严重、血供丰富的颅咽管瘤及可能存在严重粘连的复发颅咽管瘤，选择神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术应当谨慎。与此同时，鉴于鞍旁血管、神经结构的限制，向鞍旁侧方生长明显的肿瘤，往往不适合神经内镜下扩大经鼻蝶入路手术。第三，做好颅底修复是决定手术成败的关键。修补过程中要注意：硬膜下脂肪片不宜过厚，阔筋膜面积要比硬膜缺损稍大；颅底缺损周围不能有蝶窦粘膜等异物，粘膜瓣“移植床”要干净；粘膜瓣蒂不能扭曲，粘膜瓣外填塞碘纺纱条不宜过紧，防止卡压致黏膜瓣坏死。

综上所述，神经内镜扩大经鼻蝶切除术治疗颅咽管瘤效果较好，患者预后较好，缩短住院时间，提高肿瘤全切率及临床缓解率，减少术后并发症，安全可靠，值得临床应用及推广。

参考文献

[1].OrtizTorresM,ShafiqI,MesfinFB.Craniopharyngioma.In:StatPearls.TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;.

[2].CMagill.Nasalcraniopharyngioma:casereportandliteraturereview[J].,,(5):-.

[3].杨媛,熊云彪,刘窗溪.神经内镜在颅咽管瘤手术治疗中的应用[J].临床神经外科杂志,,16(5):-.

[4].HussainI，EloyJA，CarmelPW，eta1．Molecularoncogenesisofcraniopharyngioma：currentandfuturestrategiesforthedevelopmentoftargetedtherapies[J]．JNeurosurg，，(1):-．

[5].KaravitakiN，CudlipS，AdamsCB，etal.Craniopharyngiomas[J].EndocrRev，6，27(4):-.

[6].靳腾龙,孙红卫,张鹏,等.颅咽管瘤术后并发症临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,,(20):94-94,95.

[7].孟肖利,万经海.神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤[J].中国临床神经外科杂志,,24(5):-.

供稿：阿西木江·阿西尔

术者介绍

周凯，医学博士，主任医师，副教授，曾在美国华盛顿大学Harborview医学中心等进行临床交流及学习。目前主要从事颅底肿瘤及神经内镜专业，年均内镜手术量超过例，担任中华医学会新疆神经外科分会肿瘤学组委员及秘书一职，并担任“全国垂体腺瘤协作组”委员。主持自治区自然科学基金面上项目一项，作为主要参与者参加国家自然科学基金地区项目两项，作为主要参与者参加北京市神经外科研究所合作横向课题一项，参与编写《神经外科诊疗技能及疾病治疗方法》等专著，近年来发表国家核心期刊数十篇，其中3篇被SCI收录。专家门诊时间：每周四上午10:00张庭荣，主任医师，副教授，从事神经外科临床工作30余年，目前担任中国医师协会内镜医师分会神经内镜专委会常委、中国医师协会神经外科分会神经内镜全国委员、中国垂体瘤协作组专家委员会委员、中华医学会新疆神经外科分会常委。目前主要从事颅底肿瘤及神经内镜专业，尤其擅长垂体瘤，颅咽管瘤，鞍结节脑膜瘤等鞍区病变的诊断与治疗，精通垂体瘤、脊索瘤、视神经损伤等内镜手术。以“神经内镜技术在中枢神经系统疾患中的应用”获新疆科技厅医学科技奖三等奖，是全国第一批引进并使用神经内镜技术的先驱，参与了中国垂体瘤诊治的多个重要指南及专家共识的制定，作为中国垂体疾病诊治的领军者，他积极开展垂体瘤经蝶内镜手术及鞍区肿瘤显微手术，被公认为新疆乃至全国颅底肿瘤专家和垂体疾病及内镜手术的引领者，填补了新疆此项内容的空白，为中国颅底肿瘤内镜手术事业做出了卓越贡献。专家门诊时间：每周二上午10:00

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