第四脑室脉络丛早孕期胎儿后颅窝异常的
既往有研究证实，通对观察第四脑室（也称颅内透明层）可用于早孕期开放性脊柱裂（OSB）的评估。目前发现OSB等后颅窝异常的相关早孕期超声指标，包括脑干直径（BS）升高、脑干直径与脑干-枕骨距离比值（BS/BSOB）异常、小脑延髓池消失、中脑水管后移等。其他与后颅窝异常相关的中枢神经系统畸形（CNS）如Dandy-Walker畸形（DWM）、Blake囊肿以及枕部脑膨出等也可在早孕期表现异常。而西班牙的Martinez等学者试图在早孕期经超声观察第四脑室脉络丛（CP-4V）的有无作为评估后颅窝异常及其相关染色体异常的指标，并称其具有简单、定性、可重复的优点，文章发表在年第2期的UltrasoundObstetGynecol杂志上。
研究纳入了两组早孕期（11+0～13+6周）胎儿的三维超声数据。第一组为65例正常胎儿，纳入标准包括：（1）头臀长介于45～84mm的单胎；（2）染色体核型正常；（3）中孕期超声检查结果正常；（4）出生后表型正常。第二组为27例超声发现早孕期后颅窝池异常的胎儿。胎儿的三维数据要求显示丘脑、中脑、脑干、第四脑室、CP-4V、小脑延髓池、枕骨和NT（图1）。采用经腹超声检查，若NT或鼻骨不能清楚显示，则行经阴道检查。CP-4V表现为脑干后缘和枕骨内侧缘间的线性回声结构，分隔第四脑室前部和枕大池后部。数据通过多平面成像模式进行分析，并用容积对比成像调整，在矢状面（窗口A）沿着Z轴旋转，直到枕骨与X轴平行，而参考点（红点）置于第四脑室脉络丛上，在矢状面和横切面（窗口B）评估CP-IVV能否在正常位置清楚显示（图2）。随后通过中孕期超声、胎儿MRI、尸检或产后检查结果检验CP-4V的早孕期评估价值。
图1胎儿颅内完整轮廓和脑后正中线结构的矢状面。NB：鼻骨；T：丘脑；MB：中脑；BS：脑干；IT，颅内透明层；CM：枕大池；NT，颈项透明层；OB，枕骨；箭头示第四脑室脉络丛
图2三维超声获得的正交平面视图。图A为正中矢状面，图B为横切面，图C为冠状面，其中图A的初始图像沿Z轴旋转直到枕骨与X轴平行，参考点（红色）置于第四脑室脉络丛
研究纳入的92例早孕期胎儿的三维超声数据中，64例CP-4V可清楚显示，28例显示不清，两位分析员在此判断上具有高度一致性，仅有1例Turner综合征胎儿除外。CP-IVV显示不清的胎儿中，20例（占71%）为非整倍体（10例18三体，5例三倍体，3例13三体，1例21三体，1例Turner综合征），12例（占43%）为胎儿CNS畸形（6例OSB，2例DWM，2例Blake陷窝囊肿，1例脑膨出，1例巨枕大池），1例胎儿正常（图3～图7）。
图34例非整倍体胎儿正中矢状面（上图）和横切面（下图）上第四脑室脉络丛均未显示。图a和图b为18三体，图c为三倍体，图d为13三体。由于第四脑室脉络丛未显示，参考点置于脑干后壁
图三体。图a和b以及图e和f分别为正中矢状面和横切面，均显示第四脑室、中脑和后脑向后下移位（箭头）；图c为下腹部横切面，显示脊柱缺损；图d为面部表面渲染成像，显示双侧唇裂并上颌骨突出；图g为表面渲染的横切面，显示唇腭裂（1）、上颌骨前突（2）、上颚左右分支（3和4）以及犁骨（5）；图h为尸检证实双侧唇裂
图5DandyWalker畸形。图a和图b分别为正中矢状面和横切面，显示第四脑室脉络丛缺失；图c为孕32周时横切面所见，显示颅后窝增大伴小脑蚓部发育不全和小脑半球分离
图61例包括DandyWalker畸形的复杂脑畸形。图a和图b为12+2周矢状面和横切面显示第四脑室无脉络丛。脑室系统中侧脑室（VL），第三脑室和第四脑室（4V）和中脑导水管扩张（图c箭头）；图d为14+4周侧脑室扩大但脉络丛未充填；图e和图h为19周正中矢状面显示无胼胝体和胼胝体周围动脉，第四脑室与颅后窝相通，小脑蚓部发育不全（蓝色箭头）；图f和图i为19周胎儿超声和MRI在冠状面显示小脑蚓部发育不全（红色箭头）和小脑发育不全（c）；图g为20周MRI前冠状面显示脑室扩大和胼胝体缺失；图J为20周MRI旁正中矢状面显示脑室扩大和额叶右前角异位（黑色箭头）；图k为20周MRI显示相同的发现；图i为MRI脑室平面显示室管膜异位至额右前角（黄色箭头）。终止妊娠后，尸检证实所有的异常：Dandy-Walker畸形，胼胝体发育不全，室管膜额右前角及左顶枕沟异位
图7Blake陷窝囊肿。图a和b和e为孕12+6周和孕14+4周时均未见第四脑室脉络丛；图c和g为孕20周MRI显示Blake陷窝囊肿；图d为孕23周正中矢状面示第四脑室与后颅窝相通，但小脑蚓部正常形状和完全旋转（脑桥小脑蚓部成11°角）；图h为孕28周时正中矢状面，示小脑蚓部正常并有完全突起，Blake陷窝囊肿已消失
作者提出，在较多后颅窝池异常的胎儿中，CP-4V于正常位置显示不清，这种简单的定性评价是可重复的，可促进早孕期筛查后颅窝池畸形，或提示非整倍体。既往观点认为小脑异常只有在孕18周后才能确诊，然而部分研究表明后颅窝池异常可在早孕期出现第四脑室异常增大。
作者认为，早孕期CP-4V显示不清可提示CNS畸形或染色体异常的可能，但仍需要更多病例进一步证实，可建议早期发现后颅窝池异常后考虑行基因诊断试验，在中孕期应密切随访。
原始文献链接：白癜风专家公益援助北京什么医院白癜风最好
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