突发脑出血原凶竟是烟雾病

患者梁某，女，43岁，无高血压病史。年8月16日，主因“突发头晕伴呕吐1.5小时，加重伴意识不清1小时”，被家属医院进行救治。急诊行头颅CT检查示：“右侧基底节区脑出血破入脑室系统、脑室积血”，急诊紧医院神经危重症医学科接受抢救治疗。

患者入院查体：体温：36.9℃，心率70次/分，呼吸16次/分，血压/86mmHg，神志浅昏迷，刺痛不睁眼，刺痛可发音，双侧肢体刺痛可定位，GCS8分，ICH临床严重性评分2分，脑出血临床分级Ⅲ级，双侧瞳孔2：2mm，光反射迟钝，颈项强直，四肢肌张力正常，肌力查体不合作，双巴氏征（+）。医院张赛院长、神经重症科马铁柱主任、梁海乾主任、高培龙主任共同抢救患者并阅片，考虑患者年纪较轻，无高血压病史，入院时血压不高，出血主要集中于脑室系统，不排除颅内血管异常引发出血，遂果断决定立即行“全脑血管造影术”，明确颅内血管情况，随后视情况进行颅内减压或引流。

紧张的术前准备后患者由医护人员推进了手术室，高培龙主任在造影术中发现患者双侧颈内动脉末端闭塞，双侧颈内动脉末端形成异常血管团向大脑前动脉、大脑中动脉供血，考虑患者为烟雾病，导致脑出血。术后给予侧脑室穿刺外引流，引流脑室积血并监测颅内压，患者术后第二天转醒，脑室外引流6天后，脑室积血明显减少，第三、第四脑室已畅通，拔除脑室外引流管后转普通病房，针对患者的烟雾病将展开进一步治疗。

图1：急诊行头颅CT

图2：脑血管造影检查

图3：脑血管造影检查

图4：脑血管造影检查

图5：脑血管造影检查

图6：术后6天复查CT

烟雾病又名Moyamoya病，是一组病因未明以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，继发大量异常增生的小血管网，因造影时异常的小血管网呈现似吸烟时吐出的烟雾状，故名烟雾病。大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。该病最常见的首发表现为短暂性脑缺血发作(TIA)，也可发生急性脑梗死、癫痫、蛛网膜下腔出血或脑实质出血等，脑实质出血较少见因此易误诊及漏诊，但致死率较高。

烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。

神经危重症医学科：陈翀

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