新生儿惊厥
新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人,其特点是局限和隐晦,有时给诊断带来困难。因此,熟悉其表现形式尤其是隐晦(微小)型的表现形式很重要,以免漏诊。另一方面,也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸、颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥。惊悸和颤抖可由寒冷、声音、皮肤刺激或被动运动而诱发,无意识障碍和眼球的异常运动,抚慰可使其平息,而惊厥则相反。近年来长程脑电图监测发现两个值得注意的临床现象:一是临床是有惊厥表现,脑电图监测却无异常放电;二是有些病例脑电图有异常放电,但临床上却未见惊厥。
病理病因
随着诊断技术的进步,新生儿惊厥的病因学不断充实。近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位,而感染和代谢因素的比重较早年有所下降。引起新生儿惊厥的病因很多,根据发生率递减分9类,以前4类最常见。
1.围生期并发症HIE、颅内出血、脑损伤。
.感染各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病、破伤风、高热。
3.代谢因素低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖、碱中毒、维生素B6缺乏症、核黄疸、尿毒症。
4.脑缺氧肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、捂热综合征。
5.颅脑异常先天性脑发育不良、颅脑畸形、颅内肿瘤。
6.先天性酶缺陷枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症。
7.家族性良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。
8.药物兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。
9.原因不明约占新生儿惊厥的3%。
值得注意的是,有的患儿可同时有多种病,如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症、低镁血症或低钠血症等。
1.发病时间
生后不久出现的惊厥可见于HIE、颅内出血、先天性TORCH感染、维生素B6依赖症等。
(1)生后4h内:多见于缺氧缺血性脑损伤、严重脑出血、低血糖、维生素B6依赖。
()生后4~7h:多见于颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。
(3)生后7h~1周:多见于感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形体感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲旁亢、脑出血(实质)。
.新生儿惊厥的表现形式和分类
(1)局灶阵挛型:表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧的其他部位。通常神志清醒。大部分伴有大脑皮质的异常放电,主要脑电图表现为局灶性尖波,通常包括棘波,有时可扩散到整个半球。常提示脑局部损伤如出血或梗死、蛛网膜下腔出血以及代谢异常。
()多灶阵挛型:表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动。也可在一次发作中,抽搐由一个肢体游走到另一个肢体,由一个部位游走到另一部位,由身体一侧游走到另一侧,而无一定的次序。常伴意识障碍。脑电图表现为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区。约75%的患儿具有棘波伴1~4周/s的慢波和(或)α样波。本型常见于缺氧缺血性脑病、颅内出血和感染,偶见于代谢失常。
(3)强直型:表现为单个肢体或四肢强直性伸展,或双下肢强直而双上肢屈曲,全身强直型可有躯干的后仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暂停,除破伤风外一般神志不清。类似去大脑或去皮质强直。本型很少与皮质异常放电相关,偶见棘波,主要的形式为高幅慢波,有时出现在爆发抑制背景上。常见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸等。
(4)肌阵挛型:表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动,也可牵涉到双上肢或双下肢。全身性肌阵挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似婴儿痉挛症。仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电,脑电图常见爆发抑制,常提示存在明显的脑损害。
(5)隐晦(微小)型:是新生儿最常见的惊厥表现形式。发作时抽搐微细、局限而隐晦,包括以下表现:
①面、口、舌的异常动作:眼皮颤动,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠。
②眼部异常运动:凝视,眼球上翻,眼球偏向一侧而固定,眼球震颤。
③四肢异常运动:上肢划船样、击鼓样、游泳样动作,下肢踏步样、踏自行车样动作,肢体的旋转运动。
④自主神经性发作:呼吸暂停,屏气,呼吸增强,鼾声,呼吸频率增快,血压升高,阵发性面红或苍白,流涎,出汗,瞳孔扩大或缩小。绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电,但脑电图常见背景波异常,表现为波幅低平和爆发抑制。常见于缺氧缺血性脑病、严重颅内出血或感染患儿。
3.用药治疗细心护理,进行心肺、血压、脑电监护。
1.病因治疗有些惊厥一旦病因消除可很快停止,不需要止惊剂治疗。
(1)病因明确者:采用对症治疗。如颅内感染、低血糖、低血钙、维生素B6缺乏症、急性脑缺氧、高热等。
()一时病因不明者:先抽血做必要的检查后,可采用以下步骤治疗,每种药物静脉注射后观察几分钟,若能止惊,可有助于判断病因,若不能止惊,则依次应用以下一种:①5%葡萄糖~4ml/kg;②10%葡萄糖酸钙1~ml/kg加液体稀释1倍;③维生素Bmg。
.支持疗法保持呼吸道通畅,注意吸痰。惊厥发作后,注意吸氧,以利于脑细胞功能恢复。保持环境安静,集中各种操作,减少刺激。禁食者给予静脉营养。
3.抗惊厥治疗惊厥可致通气障碍,增加氧和能量消耗,影响细胞增殖和脑的生长发育,在早产儿、窒息儿可致颅内出血,故应及时应用止惊剂。新生儿惊厥以苯巴比妥为首选,因其具有镇静、保护脑细胞作用。静注显效快、维持时间长、副作用小等优点。苯巴比妥无效则用苯妥英钠或地西泮(安定),水合氯醛可作为抗惊厥治疗的辅助剂。
(1)苯巴比妥:主张苯巴比妥静脉给药,负荷量可达30mg/kg,首次先给10mg/kg,~3min内静脉推注,15~0min后以同样剂量重复用1次。若给第1个10mg/kg惊厥停止,仍应给第个10mg/kg,使达到足够的血药浓度,这样可防止惊厥复发,情况紧急时,0mg/kg也可一次给药。若给0mg/kg后惊厥仍不止,可每隔15~0min继续给苯巴比妥5mg/kg,使负荷量累积达到30mg/kg为止。在注入负荷量后1h,开始应用维持量5mg/(kg·d),负荷量为30mg/kg时,维持量应为3mg/(kg·d),肌内或静脉注射,也可口服,这样可使药物在体内适当积累,维持一定的有效血药浓度。如果负荷量达30mg/kg仍未止惊,改用苯妥英钠。
()苯妥英钠:负荷量0mg/kg,分次静注,首次10mg/kg,如未止惊,每隔5~10min另注5mg/kg,直到惊厥停止,维持量5mg/kg。如果负荷量达0mg/kg仍未止惊,改用地西泮(安定)。
(3)地西泮(安定):地西泮(安定)作用极快,但维持时间短,而且与其他药物合用有很强的呼吸抑制作用。另外地西泮(安定)可增加白蛋白与胆红素解离,对重度黄疸患儿不利。用量每次0.5~0.75mg/kg,从小剂量开始,分次静脉缓注,惊厥止即停注。
4.治疗脑水肿有脑水肿或惊厥频繁发作,可用0%甘露醇0.5~0.5g/kg静注,~4次/d,亦可用
4.饮食保健饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
5.预防护理做好孕期保健工作,积极防治各种孕期感染性疾病,防止早产和孕妇糖尿病,低钙血症等;做好围生期保健工作,防止宫内产时的缺氧和损伤,防止发生HIE、ICH;防止发生代谢性异常性疾病;同时也要做好遗传学咨询工作,防止遗传代谢性疾病、染色体病,亦使中枢神经系统的先天性畸形发生率下降。
6.并发症
如为颅内出血或HIE引起,惊厥发作常加重颅内出血和脑的缺血缺氧,加重颅脑损伤,致病死率和后遗症增加。不能及时控制惊厥时,可后遗癫痫、脑性瘫痪、智力障碍、学习困难等等。并易并发感染、吸入性肺炎和窒息。
预后
新生儿惊厥的近期和远期预后,主要取决于原发病和脑损伤的程度,下列几点可供参考:
1.病因病种按预后差的程度依次排列:先天性脑发育不良和颅脑畸形、缺氧缺血性脑病、核黄疸、损伤性颅内出血、化脓性脑膜炎、中毒性脑病、代谢因素、高热。
.发作特点惊厥间歇期有明显神志障碍、反射或其他神经学异常,或不断发作,时间>1周者预后较差。
3.脑电图背景波呈爆发抑制或平段,频发癫痫波,或脑电图异常时间>1周,预后较差。
4.图像检查示颅内明显器质性病变,预后较差。
5.惊厥类型惊厥对脑损害程度为:强直型>肌阵挛型>多灶性痉挛型>微小型、局灶痉挛型。
6.持续时间惊厥反复发作时间>1周或治疗不及时,预后较差。
7.早产儿预后均较差。
8.治疗反应苯巴比妥负荷量>30mg或需加用其他止惊剂,预后较差。
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