直接搭桥术与间接搭桥术成功治疗烟雾病

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。

医院采用颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥术，结合颞肌贴敷和硬脑膜翻转贴敷两个间接搭桥术成功开展烟雾病外科手术治疗。该方案治疗的成功率高，并发症少。患者满意度好，有良好的社会效益。

概况

1.烟雾病是一种奇特的脑血管疾病，在东亚地区如日本、韩国、中国属于高发病。

2.此病目前是原因不明、内科治疗效果不好、逐步发展严重致残致死的疾病。

3.无法应用血管介入治疗。

4.外科治疗在我国刚刚起步，医院所用的技术（同时直接搭桥术与间接搭桥术）在国内外属先进。

简介

烟雾病又称脑底异常血管网病，可以引起严重的脑出血性卒中和脑缺血性卒中。在我国，该病多发于10~14岁和40岁左右的人群，并且成人的发病率明显高于儿童，男性多于女性。

脑缺血发作产生头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死，或出现脑出血，一般人会觉得这些症状是老年人的疾病表现，而不会将它们与年轻人，甚至是不足10岁的儿童联系起来。单看症状，况与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的老年人脑卒中十分相似。但他们也有自己的特点。有的孩子是在吃面条的时候发病，或患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥，或是学习成绩下降明显，或是一侧肢体活动无力减少。有些成年患者则会在吹奏乐器时头昏加重或肢体无力，或是不知不觉中出现明显记忆力、计算力下降，有些患者常表现为麻将或扑克牌技也不断下降；或出现脑出血、脑梗死。

1、脑主要血管狭窄和异常血管生成

当发生烟雾病时，脑内主要血管（双侧颈内动部和大脑前、中动脉和后动脉）因各种难以明确的原因（如遗传、感染、血管炎、青少年动脉粥样硬化、放射治疗等）变得狭窄甚至阻塞，从而导致脑缺血。大脑为了拯救因缺血逐渐枯萎的神经元，就会从已经变狭窄的大血管上生出小血管来缓解缺血。这些小血管交叉成网状，如果做血管造影（DSA）检查的话，看起来就像吸烟时喷出的烟雾，日本学者取名为moyamoyadisease，译名为“烟雾病”。

当脑缺血发生到一定的程度，脑外的血管就会与脑内的血管建立联系、发生沟通，由脑外的血管代偿供应脑内的血量需求。因为引起脑缺血或脑出血的原因很多，医生通常要对患者做头颅CT、核共振（MRI）、核共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等检查后才可以确诊是否为烟雾病。

2、临床表现的机理

烟雾病主要发生缺血性（占63.4%）和出血性（占21.6%）两组症状，或是缺血和出血同时存在。脑缺血早期一般表现为头昏/头晕、眼花、单侧肢体无力、麻木、口角歪斜、精神不济、记忆力减退等。儿童患者的症状以脑缺血为主，长期脑缺血可导致智力发育迟缓。而吃面条、哭闹、吹奏乐器引起发病，原因亦在于这些情况下血液中的二氧化碳排出过多，使原本狭窄的脑血管进一步收缩，加重了脑缺血。

另一方面，那些烟雾状的新生小血管壁的结构不健全，甚至存在动脉瘤，容易突然破裂出血，引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血，突发剧烈头痛、继之昏迷和肢体瘫痪是常见症状。脑出血损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫，继发脑积水，致患者残废或死亡。大量出血时可导致死亡。因此，应立即送院抢救。

3、烟雾病治疗要及时

研究显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害会越来越大。所以，及早发现，及时治疗十分重要。

轻型患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。由于该病的病因未明，药物治疗效果不佳，绝大多数患者逐步发展且严重，则要通过手术进行血管重建。

直接血管搭桥手术（直接搭桥术）：将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支。该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿科患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。

间接血管搭桥手术（间接搭桥术）：将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

专家介绍

刘振林天津静海人，主任医师，医学博士，硕士研究生导师。现任医院综合神经外科主任。

擅 　　长：脑血管病、烟雾病的显微外科手术治疗，颅底脊髓肿瘤的显微外科手术治疗、颅内各部位肿瘤的手术治疗，神经内窥镜辅助手术治疗。三叉神经痛，面肌痉挛微血管减压术。

执业经历：年7月毕业于医科大学临床医学系，年9月至年3医院神经外科工作，任住院医师、主治医师及副主任医师，年4月调医院脑系科中心工作，任脑肿瘤中心主任。任中国人民武装警医院脑系科中心颅底与脊髓神经外科主任。年组建颅底与脊髓神经外科，任科主任，主要从事神经肿瘤的显微神经外科手术治疗。年任医院综合神经外科主任。

学术兼职：目前为世界神经外科联合会(WFNS)会员、中国抗癌协会神经肿瘤分会青年委员、天津市中西医结合学会神经科分会常务委员、天津医学会神经外科分会常务委员委员、天津抗癌协会神经肿瘤分会委员，天津市脑卒中质控中心委员。

专业技术：从医24年来，共完成神经外科手术余例，其中神经肿瘤手术余例，脑血管手术余例。精于神经解剖研入路的解剖研究。特别是神经外科手术能高质量完成诸如岩斜区脑膜瘤、颅咽管瘤、蝶骨嵴内1/3脑膜瘤及脑干脊髓肿瘤切除术；颅内各部位动脉瘤夹闭术及血管畸形切除术、颅内外血管吻合术、颈动脉内膜剥脱等手术。

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