产科49脉络丛囊肿

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脉络丛囊肿

定义

脉络丛囊肿为侧脑室脉络丛内的圆形无回声区。

胚胎组织学特点

脉络丛囊肿由脉络膜内神经上皮皱褶引起，囊内含物主要是脑脊液和一些细胞碎片。

遗传学特点

1.50%的18三体综合征胎儿和1%的染色体正常胎儿中存在脉络丛囊肿。

2.脉络丛囊肿在唐氏综合征中的发病率与正常人群相同，为1/，并不增加胎儿患唐氏综合征的风险。

3.当单纯脉络丛囊肿而不合并其他畸形时，患18三体的风险仅有0.27%。

4.小囊肿、单侧囊肿和暂时性囊肿都可能有非整倍体畸形。

病因病理

脉络膜内神经上皮皱褶。

正常

14周后发生，28周消退。

异常

多发大，脑发育不良，18－三体畸形。

临床特点及病理学特点

1.可以单侧或双侧，可单发或多发，可大可小。

2.好发于16-21周的胎儿，随着孕龄增长，多数脉络丛囊肿会很快变小甚至消失，在25-26孕周的胎儿中很少见到。

3.18孕周后超声检出的脉络丛囊肿才有意义。

超声特点

1.侧脑室脉络丛强回声内的圆形或椭圆形囊性无回声区，直径≥0.2cm。

2.通常为多房性，典型者直径介于0.5-2.0cm之间。

3.多位于侧脑室后角处的脉络丛内。

4.周围脑组织正常。

5.偶尔很大者几乎充满整个侧脑室，使侧脑室扩张。

6.大部分脉络丛囊肿的胎儿合并染色体异常者都合并其他超声可见的异常，而单纯脉络丛囊肿的胎儿染色体异常的概率很低，所以发现有脉络丛囊肿后必须仔细检查胎儿是否合并其他显著的或轻微的畸形。

鉴别诊断

1.原发性脑室扩张：当大的脉络丛囊肿引起脑室轻度增大时，要注意与原发性脑室扩张相鉴别。此时的脉络丛囊肿壁厚且有回声，囊肿内常有分隔。且随着孕周增长，多数脉络丛囊肿会很快变小甚至消失。所以最有效的鉴别方法就是随访。

2.局限性脑室内出血：可能会形成类似脉络丛的血凝块，但形态不规则，周围的脑室常扩张。

处理原则和预后

1.本质上是一种良性病变，不影响胎儿生长发育。

2.在染色体核型正常的胎儿中，未发现该征象与任何胎儿不良预后有关。

3.脉络丛囊肿合并其他畸形时进行胎儿染色体检查。

4.通过非常全面细致的超声检查后，确认单纯的脉络丛囊肿没有其他任何较大或较小的超声异常或没有其他高危因素，没有临床意义，不推荐做进一步检查。

(脉络丛内类圆形无回声结构，边界清楚，壁薄，透声可)

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