从文献中认识原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病
原发性弥漫性软脑膜神经胶质瘤病(PDLG)非常少见，此病特点为脑和脊髓实质没有原发肿瘤，只有软脑脊膜弥漫性神经胶质细胞浸润。这些肿瘤被认为由异位的神经胶质细胞产生，称为HLNT（异位软脑膜神经胶质组织），在胚胎时期嵌入软脑膜。PDLG的形态学亚型为多形性胶质母细胞瘤、高级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质肉瘤和毛细胞型星形细胞瘤。主要为星形细胞多见。在文献中，原发性软脑膜少突胶质细胞瘤病也已报道。HLNT在尸检样本中占大约1%，在脑的先天畸形样本中占25%。主要累及成年人，男性患者较多。
原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病无特殊的临床和脑脊液的特点。最常见的症状包括头痛、恶心或呕吐，这些症状可能是颅内压增高和脑膜刺激所致。还可出现视力丧失以及其他颅神经受累的症状，可能会伴有癫痫发作。这些症状没有特异性，经常被疑诊为感染性脑膜炎、癌性脑膜炎或自身免疫性疾病，从而延误诊治。蛛网膜下腔渗出物的集聚和压力的增加可能导致多颅神经瘫痪。CSF检测通常显示出极高的蛋白质水平和低葡萄糖水平。CSF常规检测显示正常或轻微增加的白细胞。脑脊液循环受阻由脑脊液中蛋白增加，或肿瘤引起的蛛网膜下腔出血、基底部蛛网膜下池浸润或静脉窦受压引起。尽管肿瘤细胞在蛛网膜下腔和脑室系统中扩散，但通过脑脊液细胞学发现胶质瘤细胞的可能性很小。反复细胞学结合免疫组化可提高诊断敏感性。因此脑脊液中神经胶质瘤细胞的缺乏不能排除PDLG的诊断。相反，在继发性脑膜胶质瘤病中，在脑脊液中经常存在恶性细胞。
神经影像是诊断的重要步骤，因为神经影像能排除原发性肿瘤出血卒中等。对于观察病变，应用轧增强的T1加权成像更敏感。PDLG的影像学表现无特异性，通常表现为多发性或弥漫性软脑膜增厚强化，位于脊髓和其他脑区如大脑半球的凸面。脊髓受累伴有强化，脑室扩大等。YunJiang等进行连续的脑核磁共振成像描述了PDLG的病理进展:PDLG起源于脑脊膜，广泛播散于蛛网膜下腔和脑室系统，然后延伸到皮层沟，最后沿脑血管周围间隙侵入脑室周实质。在浸润过程中，在蛛网膜下腔、皮层沟和左基底核区形成包埋囊肿。
PDLG的诊断是具有挑战战性的，通常需要通过活检或尸检来确诊。一次脑脊髓膜活检阴性不能排除PDLG的诊断，需重复活检或进行尸检。
目前本病尚无标准的治疗方法。对症治疗很重要（如镇痛药、抗癫痫治疗、分流术）。在低级别肿瘤的早期诊断中，病例报告显示化疗(全身、鞘内、室内)和放疗(脑、脊髓)在延长患者生存率方面的有效。脑脊髓放疗合并全身或鞘内化疗仍然是PDLG治疗的基石，应该尽早开始。使用替莫唑胺治疗的患者的总生存期略好于使用其他药物的患者。患者的预后较差，儿童比成人预后好，局部受累较弥漫性受损预后好。少突胶质细胞类型的较星形细胞增生型的预后好。在该病的自然史中，之前报道中通常病程为3周到几个月。
因此当患者出现无菌性亚急性或慢性脑膜炎的症状体征，脑脊液蛋白水平升高和弥漫性或多结节性脑膜增强、增厚，无任何中枢神经系统实质受累时，应考虑到PDLG。
参考文献
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