医生手记丨花季少女的烟雾病

文医院脑血管病中心

冬至刚过，说一个9年前冬至夜里遇到的病人吧。

我在年之前，从来没遇过烟雾病的病人。只是教科书和文献中见到过此类疾病。~年，我在脑血管外科的重症监护室工作，却见到了很多。这些患者大部分是30岁之内的女性，她们的首发症状大都是脑出血，其中一个江西的姑娘给我印象最深。

那是年冬至，我正值夜班，救护车从广州的郊区—番禺区，接回一个18岁的姑娘，她一人从江西来广州打工，很长时间没有和家里联系，直到她在番禺的一个工厂里发病，昏迷，医院时，父亲才肯从老家赶来看她一眼。

因为父母离婚，各自成家，有了孩子，于是她便成了累赘。自己跑到广东，认识了现在的男朋友。我记得她生病后，她男友对她很好。但由于病人脑室出血严重，并影响到了生命中枢——脑干。呼吸心跳都停止了，双侧瞳孔散大，严重昏迷，四肢没有任何反应。

我们在双侧脑室放了引流管，把脑室的血引流出来，意识稍微转好一点。之后，我们就给她做了脑血管造影术，呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，结果提示是烟雾病。

此时，病人脑内的大血管全部闭塞，取而代之的是象蜘蛛网一样增生的毛细血管网，无法手术。她一直没有醒，男朋友也不能负担在监护室的医药费，于是，女医院。虽然多年未见，毕竟血浓于水，父亲显得很悲伤、也很无奈，诉说自己新成了家，买了房子，欠着一屁股债，没有钱付医药费。

当时，患者双侧瞳孔散大，无任何反应，心跳血压全靠大量药物维持，无自主呼吸，靠呼吸机维持。我们帮她进行了脑电图、诱发电位、经颅多普勒、脱机试验，都提示脑功能衰竭、脑死亡。

得知结果，他父亲突然很绝望，问我，可不可以安乐死？当时，患者的头部打了两个孔，身上插满了管子：脑室引流管，呼吸机管道、胃管、尿管、深静脉管。常人看了都极为心痛，更不用说至亲。

我告诉他，中国没有这方面的法律。如果家属愿意，我们可以帮她申请器官捐献。让她的一部分器官帮助其他人延续生命，她本人也可以借此得以长生。医院也会补偿她的住院费用。

最后，他接受了我的建议。

作为一位父亲，我深知他极度痛苦，他和女儿的男朋友，每天在ICU的楼道里睡，陪女孩最后一程。

终于，在年的冬至，我完成了我职业生涯第一例器官捐献，救活了4个人。

在她生命的最后，呼吸停止，血压测不到的时候，我惊讶的发现女孩的嘴唇仍然鲜红如火，陪同值班的护士才告诉我，原来有个叫做“纹唇”的美容技术。

科普：什么是烟雾病？

烟雾病，是脑血管畸形的一种类型，多见于儿童和青少年，40岁以上患者少见。许多学者认为是先天性疾病。医学名称叫做“颅底异常血管网病”，本病最初由日本科学家moyamoya报告，国际上统称“莫亚莫亚病”。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

临床表现主要是急性脑梗塞、急性脑出血或蛛网膜下腔出血，癫痫发作。表现为突发偏瘫、失语、头痛、昏迷等。治疗方法主要有血管搭桥、颞肌贴敷等，但效果不佳。临床多见脑梗塞和脑出血交替反复发作，病情反复。

成年后趋于稳定，多遗留智能障碍、偏瘫、癫痫发作等后遗症，病死率在10%左右。因为患者脑缺血和脑出血的风险同时存在，治疗非常棘手。近几年，我配合使用补肾填精、活血通络中药治疗过7-8例烟雾病患者，目前病情稳定。

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