49岁男性女性贯穿桥脑脊索瘤入院1例

来源：中华神经外科疾病研究杂志

作者：张荣伟，刘建民，许鹏，等中华神经外科疾病研究杂志

1临床资料

性别：女

年龄：49岁

患者头晕2年，加重伴走路不稳1年于年4月25日入院。

2入院检查

入院查体：神志清，精神欠佳，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，左右视均有水平眼球震颤，颅神经无阳性体征，四肢肌力肌张力正常，共济运动正常，Romberg征阳性，四肢腱反射对称，病理反射阴性。

头颅MRI检查：桥脑内自前方桥池到后方第四脑室有一贯穿桥脑的肿瘤影，肿瘤分前后二部分，后半部分呈球形，位于桥脑被盖和第四脑室内，与脑脊液同信号，前半充满桥池并占居桥脑腹侧半，基底动脉包绕其中并受推右偏。注对比剂肿瘤无强化。

诊断：桥脑胶质瘤。

3手术治疗

于年4月28日在全麻下经左颞下入路桥脑肿瘤切除术，术中沿岩锥深入，打开环池，解剖并保护好滑车神经、动眼神经，平行岩锥电烁并切开天幕1.5cm，充分暴露三叉神经内侧的桥脑，见桥脑腹侧向外彭隆一灰白色肿物，有包膜，肿瘤质地软，呈胶冻状，血供差，与桥脑组织无明显界限，分块取瘤，并用刮圈将深面质软的肿瘤彻底取出(图5)。基底动脉显露良好，颅底硬膜完整。术后头晕减轻，右侧肢体肌力IV级。术后10d跛行出院。3个月后随访，右侧肢体肌力近端V级、远端V-。

4病理诊断

脊索瘤。

5讨论

脊索瘤是一种起源于脊索残余的骨肿瘤，组织学上表现为良性，但具有恶性肿瘤的特性：局部浸润、易复发、远处转移倾向，因此人们一直认为脊索瘤为恶性骨肿瘤。脊索瘤起源于脊索残余或异位脊索，可归因于脊索残余的瘤性转化，已得到广大学者的公认，但有学者提出新的观点：起源于良性脊索细胞瘤，可以由其恶性转化而来，且良性脊索细胞瘤组织学上不同于脊索残余。

脊索瘤的发生率为0.08~1/万，占颅内原发肿瘤的0.5%，好发于中轴骨，尤其是中轴骨的两端，最常见部位是骶尾部(50%~60%)，蝶枕部(25%~40%)，颈椎棘突(15%)，脊索瘤属硬膜外肿瘤，具有硬膜外进展和骨破坏的特点，尽管肿瘤巨大，骨破坏严重，但硬膜可保持完整。原发性硬膜内生长而无明显骨破坏的脊索瘤极为罕见，本例病理学检查可见多边形胞体大小基本一致的囊泡细胞，胞浆丰富呈空泡状，细胞形态相对小而规则，分裂像少见，免疫组化S-、CK、EMA、LCA、CD68、PAS阳性，GFAP阴性，符合脊索瘤诊断。

MRI表现为贯穿桥脑前后的瘤体影，前方实体部分及后方囊性部分的囊实性肿瘤，文献中未见类似病例报道。斜坡骨质未见明显破坏、强化MRI肿瘤无强化效应和术中见颅底硬膜完整也是临床上误诊为桥脑胶质瘤的原因。虽然未见广泛颅底骨质破坏，仔细研读MRI片，仍见到斜坡蝶枕交界处有虫蚀样改变，可明确本病例肿瘤起源在该处硬膜外，术中见硬膜完整，可能是由于脊索瘤侵袭性特征所致，肿瘤侵袭硬膜并向硬膜内生长，而不是洞性破坏硬膜。

颅内脊索瘤主要依靠手术治疗，对于硬膜内发展为主的脊索瘤，手术入路是关键，Jorge报道2例桥池、桥脑发展为主脊索瘤，1例采用乙状窦前联合颞枕入路开颅，另1例单纯采用乙状窦前入路手术。本例肿瘤充满桥前池并贯穿桥脑，采用乙状窦前入路损伤大、出血多，对桥脑内肿瘤显露不佳，取瘤困难，我们采用左颞枕下切开幕缘入路手术，创伤小，可充分显露滑车神经、动眼神经及三叉神经内侧桥脑前方的肿瘤，对于桥脑内深面的肿瘤，可通过向后牵拉桥脑左侧增加显露，也可用刮圈对质软的瘤组织进行刮出。之所以选择左侧入路，是根据基底动脉位置，基底动脉被肿瘤包绕并右偏，从右侧入路容易损伤其分支和穿动脉，造成严重并发症。

本例手术成功还有如下体会：

①牵拉颞叶时要保护好Labbe静脉，牵拉的幅度和力度要适中，尽管我们格外注意，术后复查CT仍有颞叶肿胀；

②切开小脑幕前，一定要找到并保护好滑车神经，切开方向要平行于岩上窦，有幕内出血仔细电烁即可，切开长度以能显露三叉神经为限，1.5cm左右足够；

③取瘤时一定注意穿动脉的保护，基底动脉发出的支配桥脑左侧的穿动脉从肿瘤中经过，切勿损伤，本例术后右侧肢体力弱，可能与细小穿动脉损伤有关。

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