原发性胆汁性肝硬化肝癌专科视频会诊

患者：C先生

年龄：60岁

目前诊断：原发性胆汁性肝硬化；原发性肝癌；肝囊肿；腹水；低蛋白血症

既往史：消化道出血

治疗史：激素治疗、脾栓塞手术、熊去氧胆酸胶囊、肝癌微波消融术、经导管肝动脉化疗栓塞（TACE）术

主要

1.目前情况是否能够使用奥贝胆酸来改善肝功能？

2.如何判断用药是否起效？有何副作用？

视频会诊医生：美国消化科专家Dr.AsgharOliaiM.D.

病史简述

过去十几年里，C先生无诱因地出现肝脏损害和肝功能异常，院内检查ANA（抗核抗体）阳性，考虑诊断为“自身免疫性肝炎”，经激素治疗一年后C肝功能好转停药。-年间，因多次食管胃底静脉曲张破裂出血，C先生先后接受了胃镜下止血治疗和脾栓塞术。年，C先生开始反复出现乏力、腹胀、双下肢肿，间断有意识障碍，被诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，开始服用熊去氧胆酸胶囊治疗，服药后一般情况好转，未再有消化道出血及肝性脑病症状出现。年底，C先生经腹部MRI检查发现肝内多发占位，考虑原发性肝癌，先后接受了肝癌微波消融术、肝动脉化疗栓塞术(TACE)等治疗，肝内肿瘤明显缩小，肝癌病情得以控制。不过肝硬化引发的肝功能损害却越发严重，熊去氧胆酸（UDCA）逐渐失效，这成了当前C先生及其主诊医生们面临的最棘手的问题。

在与院内医生讨论过程中，C先生了解到美国FDA于年5月批准的肝病新药Ocaliva（obeticholicacid，OCA），它可用于对熊去氧胆酸（UDCA）没有充分应答或不能耐受的原发性胆汁性肝硬化患者，这让C先生看到了一丝希望，并促使他最终选择好医友的远程视频会诊服务，与美国医生进行“面对面”咨询。

专科视频会诊——第二诊疗意见

出席本次视频会诊的是美国消化科专家Dr.AsgharOliai（阿斯加尔.奥利埃博士），他拥有美国内科医学委员会认证的内科、肠胃专科、肝脏专科医师资格，以及超过50年的丰富临床经验。在综合分析了C先生的实验室检查报告、临床状况以及现场评估C先生的精神面貌、身体状况后，Oliai博士提出了三大治疗建议（摘要如下）：

一、继续肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗，联合索拉菲尼化疗方案

经导管肝动脉化疗栓塞术（TACE）是指经股动脉插管，选择性插入肝癌供血动脉，栓塞主要的肿瘤血管，以阻断肿瘤血供，使肿瘤缺血坏死，并灌注化疗药物以杀死肿瘤细胞。当前C先生已接受了4次肝动脉栓塞治疗，病情控制良好，Oliai建议其继续TACE治疗，并建议联合使用索拉菲尼化疗方案，因为新近研究表明这样的联合用药方案有助于提高疗效，延长患者生存期。同时Oliai也建议C先生在之后随访中应复查MRI扫描，检查肝癌大小及数量，并查看是否存在肝外癌组织浸润。

二、采用Ocaliva(奥贝胆酸)治疗原发性胆汁性肝硬化

目前C先生对熊去氧胆酸（UDCA）应答较差，肝功能难以改善，而这增加了发生肝衰竭和死亡的风险，这种情况下Ocaliva是一个重要的替代选择，它作为一种人类胆汁酸模拟物，对胆汁酸、炎症、纤维化和代谢通路具有关键调控作用，能够有效降低原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的碱性磷酸酶(ALP)水平，从而改善肝功能。

不过Oliai博士也强调了Ocaliva的应答率在40%左右，用药前及治疗结束后3个月必须进行肝功检测，监测转氨酶、胆红素、INR、白蛋白等重要指标，如果这些数值有改善，说明治疗起效。

Ocaliva的常见副作用主要是胃酸反流和皮肤瘙痒，对此Oliai博士表示可对症进行控制，由于C先生本身就因肝硬化导致了皮肤瘙痒，他担心服用Ocaliva后加重症状，对此Oliai博士推荐以下治疗方案：

1.口服纳曲酮，12.5mg/天；若未见疗效改为25mg/天。

2.若纳曲酮无效，建议改用舍曲林50-70mg/天。

三、等待肝源进行肝移植

当前C先生的肿瘤还局限于肝内，未发生肝门侵袭或肝外扩散，这种情况下Oliai博士认为“进行肝移植”对于C先生而言是一个很好的选择，他建议C先生务必与其主诊医生讨论关于肝脏移植的可行性，而Ocaliva的使用正好可以为寻找合适的肝源争取时间。

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