产科45脑裂畸形

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脑裂畸形

病因及特征

脑裂畸形为罕见的胎儿脑部裂开畸形，正常人脑只有一对脑裂,即大脑侧裂，任何多余的脑裂都为脑裂畸形。在大脑半球主要脑裂发生裂隙,常两侧对称,也可为单侧性,异常的裂隙常位于中央前回或后回区,皮灰质沿裂隙内折,常伴裂隙外表面软脑膜与室管膜融合，发病原因可能与脑发育异常有关；此病主要特征为胎儿大脑裂开，多见双侧大脑半球在颞叶水平裂开呈前后两部分，裂开处常与侧脑室相通。脑裂畸形分为分离型和融合型，以分离型多见。

原因

可能是由于颅内大脑中动脉梗阻导致脑组织坏死所致。

畸形特征

胎儿大脑的裂畸形，典型的脑裂畸形是左右大脑半球在颞叶水平裂开成前后两部分，裂开处与侧脑室相通，因而侧脑室与蛛网膜下腔通过裂畸形直接相通。脑裂畸形可以是对称的，也可以是不对称的，可能以是双侧裂开，也可以只有一侧大脑裂畸形，裂开的表面有灰质覆盖。伴发的脑畸形有脑室扩大或脑积水，多小脑回畸形，胼胝体发育不全，透明隔腔消失等。

超声表现

1.脑实质见大片无回声裂区

2.裂口常不对称，可与侧脑室相通

3.裂开的表面因有灰质覆盖表现回声强于脑实质部分。

4.颅内横切面显示：大脑裂开成前后两部分，裂开处无回声区与侧脑室无回声区相通，与蛛网膜下腔相通，无回声区直达颅骨内面，表面由于有大脑灰质的衬托，表面回声较低且薄。

预后情况

其中癫痫或智力障碍为常见临床表现，分离型预后较差，其中一部分患儿难以活到成年，融合型畸形预后良好

（左侧脑裂畸形，不对称，颅底大脑动脉环显示左侧大脑中动脉近颅骨旁血流中断。）

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