调查显示烟雾病在日本患病率最高
据日本liverdoor新闻网3月4日报道,日本歌手德永英明因患有“烟雾病”进行了脑血管手术。据了解,年德永英明因同样的疾病停止了所有工作活动。烟雾病被日本厚生劳动省认定为难治之症,在世界范围内日本人的发病率最高。
在人的头盖骨中,左右各有两根颈内动脉和椎动脉,4根动脉呈环状衔接,形成大脑动脉环(Willis环)。当大脑动脉环慢慢变窄甚至堵塞时就会形成烟雾病。这时,为应对大脑的血流不畅,会出现一些被称为“侧副管”的新血管。据说,这些细小血管聚集在一起形成“烟雾状血管”,“似吸烟时吐出的烟雾”,故而命名为“烟雾病”。
发病期多集中在两个年龄段:10岁以下和40岁左右。今年55岁的德永英明,年患此病时刚好40岁。就烟雾病的发病症状,10岁以下的儿童多表现为供血不足引起的脑部缺血,而大多数成年人则表现为脑出血。具体包括:痉挛发作,头痛和半身瘫痪。对儿童来说,吹过热食物或进行激烈运动导致呼吸急促时容易出现这些症状。
令人吃惊的一点是,烟雾病患者中日本人所占比例最大。但究其原因,目前仍无从知晓。那么,患上“烟雾病”该怎么治疗呢?
出现脑梗死的患者按脑血栓治疗,可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗,并用皮质激素治疗,可静脉点滴地塞米松10~20mg,1次/d,连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者,如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术,对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血,特别是出血量大的全脑室出血患者,可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好,不但可挽救患者生命,甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者,应积极治疗原发疾病。
由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难以预测,一些患者由于得到足够侧支供血,改善了脑缺血状态,可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。
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