伴随烟雾病的颅内动脉瘤治疗进展

作者：郑栋，杨钟熙，魏云，罗祺，医院神经外科

ICA的渐进性闭塞改变了周围血管的血流动力，代偿血管里面血流压力增高。Osanai等认为这种血流动力学的改变常常导致血压的增高以及促进代偿血管内动脉瘤的形成。临床上发生MMD时，即便无任何临床症状，也容易造成缺血性发作及颅内出血。通常，MMD相关的出血常发生在丘脑与基底节区域中，有时可破入侧脑室或第三脑室，合并动脉瘤时可出现蛛网膜下腔出血。

研究认为出血的原因如下：烟雾状血管、烟雾状血管内微小动脉瘤以及Willis环动脉瘤。与缺血性的MMD相比，出血性的MMD更容易发生在成年人，且具有较高的死亡率和再出血率。

1.与MMD相关的颅内动脉瘤分类

MMD合并动脉瘤的发病机制复杂并受各种因素的影响，包括病理性的血管结构，血流动力学的改变。因此它们的分类各不相同，与MMD相关的动脉瘤可广泛存在于颅内动脉中，范围从大脑底部的Willis环到Moyamoya血管，其中最常见的部位是位于后循环。

Yeon将与MMD相关的动脉瘤分为3种类型：主要动脉型（Willis环周围）、外周动脉型（脑室穿支动脉，脉络膜前后动脉，豆纹动脉等）以及烟雾状血管内型。目前大部分学者认可以上分类法。然而，由于与MMD相关的动脉瘤罕见，来自单一机构的研究不能包含以上所有的分类，大多数的研究是不同解剖位置的病例报告。例如，Park等旧1报道1例罕见的MMD伴随脑膜中动脉动脉瘤。Eom等报道1例MMD患者合并颞浅动脉（superficialtemporalartery，sTA）与大脑中动脉（middlecerebralartery，MCA）吻合口处动脉瘤。Singh等报道了1例极为罕见的MMD合并脊髓前动脉瘤的患者。

2.与MMD相关的主要动脉型动脉瘤

与MMD相关的主要动脉型动脉瘤，多数位于Willis环周围动脉，大部分是囊性动脉瘤，分为前循环与后循环动脉瘤。研究表明，单侧MMD合并动脉瘤多见于前循环部位，双侧MMD则多见于后循环，其机制在于ICA末端渐进性闭塞后，Willis环周围动脉血流重新分配，代偿供血的后循环系统因血流动力学的增加形成动脉瘤。

有文献报道，此类动脉瘤会随着ICA的渐进性闭塞自发性消失，鉴于手术治疗的高风险性，可选择保守影像学随访。但是，因动脉瘤极易破裂导致颅内出血，大多数学者主张积极进行手术治疗。最早于年，Yabumoto等归纳出此类疾病外科手术指征，即囊性动脉瘤、动脉瘤周围缺乏代偿血管、MMD缺乏侧支循环。Ozaki等报道了1例患有多发动脉瘤的MMD患者，直接行动脉瘤夹闭术以及颞浅动脉一大脑中动脉搭桥术（STA—MCAbypass），术后患者预后良好。

Yeon等报道了2例MMD患者伴随前交通动脉瘤，2例均行开颅夹闭术，1例术后出现大面积脑梗死，预后不佳，另1例出现脑梗死11d后行STA—MCA手术，术后预后良好。Furtado等认为对MMD合并主要动脉型动脉瘤的患者进行外科开颅手术存在极大的风险，原因在于动脉瘤周围异常烟雾状血管的遮挡、对于代偿侧支血管的破坏以及对于脆弱脑组织的牵拉，这些都会增加脑卒中的风险。

近年以来，随着介入材料的发展，多数学者认为血管内介入治疗此类疾病效果优于外科手术治疗。Zhang等对13例MMD合并主要动脉型动脉瘤的患者行血管内介入治疗，预后良好。在MMD中，Willis环的前循环闭塞导致后循环的血流代偿性增加，血管壁上切面应力增加导致形成动脉瘤，常见于基底动脉顶端，因此行开颅手术夹闭的风险及并发症发生率高，血管内介入因其创伤小，恢复快等优点，常作为该部位动脉瘤的首选治疗方式。

值得注意的是，大多数的基底动脉顶端动脉瘤的瘤颈部较宽，常使用支架作为辅助栓塞。Daou等报道了1例使用血管内栓塞成功治疗与MMD相关的大脑后动脉瘤破裂的病例。Chen等报道5例患有基底动脉瘤的MMD患者，均接受支架辅助动脉瘤栓塞，其中2例使用Y型支架技术，所有病例预后良好。Jeon等报道了2例MMD患者合并基底动脉顶端动脉瘤，血管内栓塞采用Y型双支架辅助治疗，1例支架内急性血栓形成引发脑梗死，1例术后预后良好。在后循环的其他区域也发现了与MMD相关的动脉瘤，包括小脑上动脉，大脑后动脉的P1—P2交界处和椎基底动脉结合处。此类动脉瘤因为承受的血流动力学的压力较轻，预后相较于基底动脉顶端动脉瘤。

有报道2例MMD患者合并未破裂的后循环动脉瘤，分别为小脑上动脉瘤和大脑后动脉P1段动脉瘤，两者的血管内栓塞治疗均获得良好预后。对于伴随MMD的主要动脉型动脉瘤，应积极进行手术治疗以防止再次出血，无论是行开颅手术还是血管内介入治疗，都应注意保护代偿的侧支循环，必要时行血运重建以确保足够的脑灌注。

3.与MMD相关的外周型动脉瘤

与MMD相关的外周型动脉瘤，是异常扩张侧支血管形成，包括脉络膜前动脉（antedorChoroidalartery，AChA），脉络膜后动脉（posteriorChoroidalartery，PChA），且多数为假性动脉瘤，破裂常导致脑实质内出血或脑室内出血。目前对于此种动脉瘤的治疗尚无统一规范，鉴于此种动脉瘤多为假性动脉瘤，缺少完整的血管壁结构，短期内再次出血率高，不推荐保守治疗。

外周型动脉瘤由于位置深及代偿的烟雾状血管网的影响，直接手术容易损伤脑组织、神经及代偿血管，多数学者倾向于行血管内介入治疗。He等持有不同意见，他们认为外周动脉纤细，走行迂曲，微导管难以到位，且在脆弱的血管内反复操作容易引发缺血及出血，提倡在进行动脉瘤夹闭的同时进行血运重建。另外有文献报道，进行血运重建后缓解了代偿血管的压力，致使动脉瘤自发性消失。Kuroda等报道了3例伴有外周动脉瘤的烟雾病患者，接受STA—MCA吻合术后以及硬膜翻转一颞肌贴覆术（encephalo—duro—arterio—myo—synangiosis，EDAMS）致使动脉瘤消失。

Liu等报道3例患有外周型动脉瘤的儿童MMD患者，1例为脉络膜前动脉、2例为脉络膜后动脉，在行颞浅动脉一硬脑膜一脑融合术（encephalo—duro—artedo—synangiosis，EDAS）后动脉瘤消失。

3.1MMD合并脉络膜前动脉动脉瘤（AChA）

在ICA没有完全闭塞前，AChA经常发生代偿性扩张并延伸至远端区域，这种代偿性扩张使之成为重要的侧支循环血管，更容易导致动脉瘤的形成。Mumkami等和Choulakian等报道了2例使用正丁基氰基丙烯酸酯（N—Butylcyanoacrylate，NBCA）栓塞AChA的患者，患者预后均良好。有研究。报道1例成功行动脉瘤夹闭的患者。由此可见，此部位动脉瘤均可选择血管内介入以及开颅夹闭术，但是动脉瘤位置与载瘤动脉的保留是影响预后的重要因素。当脉络膜前动脉瘤所在部位超出脉络膜裂隙点时，脉络膜前动脉可被牺牲或保留，若未超出脉络膜裂隙点时，则应慎重的进行载瘤动脉闭塞试验后综合患者状况考虑。

对于需要血运重建的MMD患者，开颅手术是首选，因为它可以同时治疗动脉瘤和烟雾病。He等报道3例MMD合并AChA的患者，其中2例行开颅夹闭的同时行血运重建，预后良好，其中1例未进行手术治疗于4个月后再次出血。

3.2MMD合并脉络膜后动脉动脉瘤（PChA）

在MMD中，前循环中的血流减少导致后循环中血流的补偿性增加，这种血流动力学变化导致PChA中血流量增加，加大了对远端区域的血液供应，扩张的PChA在形态上类似于烟雾状血管，并且血流量增加与PChA动脉瘤的发生率正相关。Kim等报道了7例MMD合并PChA的患者，使用NBCA栓塞破裂的PChA，预后良好。除了血管内介入治疗，显微外科手术也是有效的治疗方式。

有报道1例MMD合并PChA的患者，头CT提示脑室出血，使用立体定向辅助切除动脉瘤，手术效果良好。另有文献报道，3例表现颅内出血的MMD合并PChA患者，行STA—MCA吻合术以及EDAMS完全消除了动脉瘤，随访期间未发生再出血。总之，与MMD相关的外周型动脉瘤可以采取血管内栓塞以及外科手术治疗，可根据患者情况同时进行血运重建术，若血管内治疗及外科手术治动脉瘤困难时，单纯血运重建也可使动脉瘤消失。

4.与MMD相关的烟雾状血管内型动脉瘤

Moyamoya血管主要指扩张型豆纹动脉（lenticulostriateartery，LSA）和丘脑穿支动脉（thalamicperatinganery，TPA）。LSA血管壁纤薄，直径较小，与中动脉夹角锐利，且多位于脑组织深部，给神经外科医生带来了手术技术上的挑战。无论是开颅夹闭手术还是血管内介入，都难以保证载瘤动脉的通畅。Gandhi等报道了3名MMD合并LSA动脉瘤破裂的患者，开颅手术并未保留LSA，所有患者都有良好的临床效果。也有报道2例闭塞载瘤动脉的MMD患者，2例患者术后瘫痪均加重，随访1年后缓解。这可能是由于MMD患者中存在丰富的深穿支血管，这些深部穿支血管存在着广泛的吻合，闭塞其中1条后，其他深部穿支血管可代偿供血。

尽管在曲折、脆弱的烟雾状血管内难以实行介入治疗，但仍然有关于介入栓塞成功治愈的报道。Chaloulli等报道了1例使用0nyx胶成功栓塞的患者，临床预后较好。Harreld等。报道了1例与MMD相关的未破裂的LSA动脉瘤，该病例使用NBCA成功栓塞。另外，与上述类型的动脉瘤一致，血运重建也是治疗此类动脉瘤有效方案。值得我们注意的是，若血运重建后代偿血管内的压力得不到改善，动脉瘤仍会有复发的可能。Kalani等报道了1例进行血运重建后，术后LSA动脉瘤复发，进一步行外科手术夹闭后预后良好。

除LSA动脉瘤外，MMD患者的TPA中也可能出现动脉瘤，但非常罕见，TPA来源于基底动脉的顶端。Leung等引报道了1例右侧行EDAMs术，左侧未进行血运重建手术，诱发左侧TPA形成动脉瘤，在脑血管造影的辅助下将左侧TPA动脉瘤切除，同时行血运重建，患者术后恢复良好。

5.与MMD相关的颈外系统动脉瘤

MMD患者中，颈外动脉系统可代偿供血，包括脑膜中动脉与筛前动脉，因此，从理论上讲颈外动脉也可形成动脉瘤。Park等报告1例MMD患者脑膜中动脉瘤破裂，反复发生蛛网膜下腔出血和脑出血，开颅手术后临床效果良好。Koebbe等报道了1例患有唐氏综合症的MMD患者，合并脑膜中动脉动脉瘤破裂，行血管内栓塞治疗后恢复良好。与MMD相关的颈外系统动脉瘤相对罕见，与MMD相关的颅内动脉瘤相比，治疗难度及风险较低，但是由于病例稀少，对治疗策略知之甚少，需要更多的病例进行分析。

6.与MMD相关的吻合口动脉瘤

STA—MCA吻合术是治疗MMD缺血性病变的有效手术方法。然而，STA—MCA后血流量增加也会增加吻合部位的血流动力学压力，同时增加动脉瘤形成的风险。Eom等报道了1例行STA—MCA吻合术后，在吻合口处形成巨大动脉瘤的MMD患者，动脉瘤大小26×25mm，同时伴有颅内血肿，在清除血肿同时进行切除动脉瘤，术后患者偏瘫。Kawahara等报告了1例行STA—MCA吻合术后2年，吻合处形成动脉瘤破裂引起脑出血，经过开颅手术切除动脉瘤并保留吻合口，患者预后良好。Aburakawa等报告了1例行STA—MCA吻合术后11年形成动脉瘤，神经导航下成功夹闭，预后良好。因此对于接受STA—MCA吻合术的MMD患者，应在吻合部位仔细筛查动脉瘤，并在术后行影像学随访。

总之，应根据动脉瘤的部位和血流动力学特征选取个体化治疗方案。在进行动脉瘤治疗的同时，不可忽略缺血对于此类疾病的影响。开颅手术进行动脉瘤治疗的同时可联合血运重建，既可以改善异常的血流动力学效应，又可夹闭动脉瘤防止复发出血。当开颅手术风险过大时，为了避免损伤已经建立的侧支代偿，则可选择血管内介入治疗。

来源：郑栋,杨钟熙,魏云,等.伴随烟雾病的颅内动脉瘤治疗进展[J].国际老年医学杂志,,40(3):-.

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