松果体罕见的原发性实质肿瘤一例
病史
男，9岁，晚上头痛、呕吐
辅助检查
松果体区见一肿块影，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈高信号高于脑灰质，DWI及ADC呈弥散受限改变，肿块突入第三脑室后部导致梗阻性脑积水，可疑轻微的脑室周围水肿。增强后明显均匀强化，未见出血及钙化表现。
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正确答案：C松果体母细胞瘤
诊断思路
松果体母细胞瘤属于广义的原始神经外胚层瘤（PNET），是松果体罕见的原发性实质肿瘤。发病率保守估计占所有原发性脑肿瘤的0.15-0.20％。此为高度恶性病变，WHOIV级，是最具侵袭性的松果体实质肿瘤。此病最常发病于出生后前十年，虽然已经报道可达30岁发病。治疗包括手术，放疗和化疗及其组合。据估计5年生存率为58％。
松果体母细胞瘤体积可较大，但大于3cm不常见，往往导致中脑导水管压迫，由此产生的脑积水。患者的表现症状通常与其占位效应相关，最常见的为头痛，恶心，呕吐和乳头水肿。如果胞瘤大到足以压缩中脑背侧，可导致帕瑞诺氏综合征。任何凝视麻痹和颅内压增高症状的幼儿应进行评估除外松果体母细胞瘤。
CT和MRI检查对诊断松果体母细胞瘤的主要方式。CT肿块可以从等密度到高密度，但常常是高密度。可显示周边钙化，代表移位的钙化松果体。松果体“爆炸”为其典型表现，但并非总是出现。松果体母细胞瘤T1WI呈等-低信号，T2WI信号强度可变，但增强后呈典型的显著强化。松果体母细胞瘤的其他诊断包括PETF-18FDG的显著摄取，无特异性血清肿瘤标志物。
松果体母细胞瘤的许多影像学表现使其可与此部位的其他肿瘤区分。肿瘤一般边界不清，侵犯局部结构。松果体母细胞瘤可有瘤周水肿。坏死常见，出血不常见。松果体母细胞瘤有脑脊液种植强烈倾向。实际上肿瘤弥漫侵犯硬膜囊导致呈转移癌“糖衣”改变并非罕见。
松果体肿块的鉴别诊断包括生殖细胞和松果体瘤。脑膜瘤和转移瘤等都非常罕见。生殖细胞占所有松果体区肿瘤的50％。松果体母细胞瘤典型呈爆炸样并周围散在钙化，生殖细胞为“吞噬”的腺体，其中心钙化并保持完好。松果体细胞瘤分化更好，为松果体母细胞瘤的更良性的“表兄弟”，由于其生物学行为，故常表现边界清晰的均质肿块并不同程度钙化。
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